Kopsude väärarengud.

Õige trahhea kaasasündinud stenoosid on seotud täieliku kõhre rõngaste esinemisega ja trahhea membraani osa puudumisega konkreetses piirkonnas. Seda saab määrata trahheoskoopia abil. Stenoosi korral, mis hõlmab vähem kui 30% trahheaalide pikkusest, on võimalik piiritletud ala resektsiooni läbi viia endist otsast üleliigse anastomoosiga. Suuremate stenooside ravi ei ole täielikult arenenud.

Trahhea ja bronhide omandatud stenoosi kõige levinumad põhjused on trahheostoomia ja pikaajaline viibimine võõrkehade hingamisteedes, eriti taimset päritolu.

Tegeliku hingetoru omandatud stenoosi ravi on soovitatav alustada endoplasmaatiliste manipulatsioonidega, mille eesmärk on eemaldada armi läbi bronhoskoopi. Toime puudumisel on näidatud hingetoru resektsiooni intertrakeaalse anastomoosiga. Bronhiaalse stenoosi esinemisel tuleb enne ravi bronhoskoopiat teha kahjustatud poolel. Bronhectaasi moodustamisel obstruktsiooni kohast tuleb stenoosi kõrvaldamine kombineerida kopsu kahjustatud osa eemaldamisega. Parim viis stenooside raviks pärast bronhide purunemist on kitsenenud ala resektsioon trieobronhiaalse anastomoosi moodustumisega.

Kopsude teke.

see on kopsu puudumine samaaegselt peamise bronhide ja hingetoru bifurkatsiooni puudumisega, mis läheb peamiseks bronhiks. Selle puuduse kliiniline pilt ilmneb sellistest sümptomitest nagu hingamisteede asümmeetria, löökpillide heli, samuti hingamisteede puudumine või märkimisväärne nõrgenemine kahjustatud poolel vahepealse ülemineku kliinilistes ja radioloogilistes sümptomites. Rindkere röntgenkiirte puhul on täheldatud kopsupoolse poole rindkere poole täielikku tumenemist. Aja jooksul võib aga ühenduda mediastiinne hernia, mis on tingitud kopsu ühe osa liikumisest vastasküljele. Selline kliiniline ja radioloogiline pilt sarnaneb atelektaasiga, diferentsiaaldiagnoosiga, millega saab kasutada selliseid täiendavaid uuringumeetodeid nagu bronhoskoopia, bronhograafia, angiopulmonograafia. Kirurgiline ravi ei ole tavaliselt atresia puhul vajalik.

Kopsu või selle osa puudumine moodustunud või algelise bronhi juuresolekul. Kopsude kahepoolse agensise või aplaasia korral ei ole lapsed elujõulised, ühepoolsed väärarengud, nad võivad elada ja areneda normaalselt.

Kliiniline pilt. Aplaasia kliinik on raskem kui kopsuvastane agressioon, trahheaalse bifurkatsiooni sideme olemasolu aordiga põhjustab märkimisväärse nihke mitte ainult hingetoru, vaid ka aordi ja kopsuarteri haigestunud poole. Trahhea kõver aitab kaasa sagedastele põletikulistele haigustele, mis koos verevoolu halvenemisega läbi suurte veresoonte põhjustab märkimisväärset hingamispuudulikkust. Rakendatakse vigade operatiivset korrigeerimist.

Kopsu hüpolasia

- kõigi selle struktuurielementide vähearenenud areng. Kopsu hüpoplaasia on kaks liiki - lihtne ja tsüstiline.

Hüpoplaasia lihtsat vormi iseloomustab kopsude või lõhe mahu ühtlane vähenemine, bronhide ja veresoonte ahenemine.

Kliinik sõltub kahjustuse ulatusest. Samal ajal võib esineda hingamispuudulikkuse märke, rindkere ja hingamisteede asümmeetria asümmeetria, mediastiinorganite nihkumise kliinilised ja radioloogilised sümptomid vähendatud kopsu suunas. Kliinilise pildi peamine tegur on kopsu-põletikuline protsess kopsu hüpoplastilises osas, mis sageli kaasneb kopsude väärarengutega. Vastava lokaliseerimise kopsude korduvad põletikulised haigused on kõige sagedamini põhjust kahtlustada defekti olemasolu. Nendel juhtudel võimaldab bronhoskoopia, bronhograafia (mõnikord angiopulmonograafia, CT) määrata diagnoosi. Bronhoskoopia ajal määratakse põletikuliste muutuste raskusaste ja lokaliseerumine, bronhide väljalaske variandid ja nende avade ahenemise aste jne. Bronogrammil täheldatakse reeglina bronhipuu deformatsiooni. Angiopulmonograafia näitab verevoolu olulist vähenemist. Radioloogilised meetodid võivad määrata funktsionaalsete häirete (ventilatsioon ja verevool) ulatuse defektide lokaliseerimisele vastavatel aladel.

Kopsu tsüstiline hüpoplaasia (kaasasündinud polütsüstiline) on arengupuudus, kus bronhipuu terminaalsed lõigud on alamjooneliste bronhide või bronhioolide tasemel erineva suurusega tsüstilise kuju laiendus.

Hüpoplaasia tsüstikujulise vormi kliiniline pilt erineb lihtsalt lihtsast, kuid defektile vastava tsooni radiograafil võib tuvastada mitu õhukese seinaga õhuõõnsust, mis tavaliselt ei sisalda vedelikke. Selliste õõnsuste pikaajaline olemasolu, bronhide eritiste neisse kogunemine, stagnatsioon ja infektsioon määravad reeglina peenise-põletikulise protsessi. Kõige iseloomulikum on niiske köha koos mädane röga, hingamispuudulikkus. Radiograafiliselt võivad sel perioodil tsüstilistes õõnsustes esineda mitu vedeliku taset. Põletikulise protsessi pikaajalise olemasolu korral esineb sageli raskusi tsüstilise hüpoplaasia ja bronhiektaasi diferentsiaaldiagnostikas.

Hüpoplaasia kirurgiline ravi - kopsu kahjustatud osa eemaldamine.

Laste ja täiskasvanute kopsude aplasia

Kopsude aplasia on selle elundi osaline puudumine. Anomaalia loetakse haruldaseks, see esineb isegi embrüonaalse arengu ajal. Aplaasia puhul ei ole peamisel bronhil hargnevat ja kopsu parenhüümi. Puuduvate kopsude asemel on asendatud elundid ja rasv.

Vasaku kopsu patoloogiline areng on tavalisem, paremate kopsude patoloogia on enamikul juhtudel kaasnenud teiste organite väärarenguga, sellised vastsündinud surevad lapsekingades. Täiskasvanute kopsude aplasiat elu jooksul tuvastatakse ainult kolmandikus patsientidest. Mõnikord toimub protsess ilma sümptomideta, avastatakse röntgenuuringute käigus. Kuid enamasti on sümptomid märgatavad esimestel kuudel pärast sündi.

Laste kopsude aplasial on samad sümptomid nagu täiskasvanutel. Selle haigusega kopsud kalduvad sageli nakatuma, eriti vähearenenud kopsudesse. Põletikuline protsess võtab sageli kroonilise vormi, hingamispuudulikkus. Patsiendid lämmatavad mitte ainult koormuse all, vaid ka üksi, nad ei saa füüsilist tööd teha, nad väsivad kiiresti, neil on sageli õhupuudus, valu rinnus.

Laste puhul esineb rindkere deformatsioon (aplaasia koha õõnsus) ja sõrmed ("trummipulgad"), füüsilise arengu viivitus. Kopsude aplaasias on südame ja suurte veresoonte ümberpaiknemine, tema töö rikkumine, nõrgad hingamishäired, vesikulaarne hingamine, südamemüra katkemine, laienenud ja täiskasvanud kopsuarteri haru.

Röntgenkiirgus näitab kõiki nihkeid, kuid võib tekkida vale mulje mitte kopsu osa puudumisest, vaid selle vähendamisest. Täpsemad on tomograafia, bronhograafia, angiopulmonograafia, bronhoskoopia. Diferentsiaaldiagnoos on vajalik selleks, et eristada aplaasiat sümptomaatikas sarnastest patoloogiatest. Aplasia viitab haigustele, mida kirurgiliselt ei ravita.

Kasutatakse toetavat ravi, mis hõlmab kopsude kunstlikku ventilatsiooni, täiendavat hapnikuvarustust, antibiootikumravi ja vaktsineerimist. See võimaldab teil luua tingimused ellujäämiseks. Aplaasia prognoosimine on enamikel juhtudel ebasoodne ja erinevalt hüpoplaasiast sõltub see nii haigestumistest kui ka aplaasia raskusest.

Surm võib põhjustada aplaasia, selle tüsistusi, kaasnevate haiguste, südame- ja hingamisprobleemide teket. Agenesisiga patsientide võimalused on oluliselt piiratud. Anomaaliate õigeaegne avastamine võimaldab teil rakendada mitmeid meetmeid, mis parandavad oluliselt elukvaliteeti, kuid see ei takista puuet.

Agenesis, aplaasia, kopsu hüpoplaasia

See haigus on eriala: pulmonoloogia

1. Üldine teave

Inimese bronhopulmonaalne süsteem on väga keeruline ja hakkab tekkima raseduse väga varases staadiumis: nn. hingamis toru asetatakse 3-4 nädalat. Hingamisteede areng jätkub peaaegu kogu rasedusaja jooksul, kuni 6-8 kuud, kui alveolaarse koe otsad moodustuvad (ja lõpuks moodustub bronhopulmonaarne süsteem ainult 9-10-aastaselt). On ilmne, et nii pika perioodi jooksul, mil emakasisene areng toimub igasuguste kahjulike mõjude või kromosomaalsete aberratsioonide mõjul, võib kopsude embrüogenees oluliselt moonutada, aeglustada või isegi peatada. See viib erinevate väärarengute kujunemiseni: ainult kõige sagedasemate bronhopulmonaarsete anomaaliate liigitusel on umbes kaks tosinat vormi.

Agenüüs, aplaasia ja kopsu hüpoplaasia on selle anomaalia üks raskemaid variante.

Paljud autorid kirjeldavad ageneesi ja aplasiat kui ühte tüüpi kaasasündinud väärarenguid (üldnime agenesise all), kuna nende vahe on ebaoluline ja ei tekita erinevusi funktsionaalses seisundis, kliinikus või prognoosis. Nõuetekohase ageneesi korral ei ole kopsud ja peamised bronhid täielikult olemas; aplaasia korral on peamise bronhi pimedal kännal aega moodustada, kuid rinnal puudub bronhiline puu ja kops.

Agenesis / aplaasia on haruldane ja kahepoolne - väga harv. Praegu ei ole võimalik täpsemat statistilist hinnangut teha; üldiselt hinnatakse äärmiselt erinevate bronhopulmonaarsete süsteemide väärarengute esinemissagedust erinevalt - vahemikus umbes 5% kuni 30% vastsündinutest.

Kopsude või selle üksiku nõela hüpoplaasia esineb sagedamini kui täielik agensis ja see on struktuurne ja / või koe alarahastamine.

2. Põhjused

Eeldatakse, et emakasisene bronhopulmonaarse defekti põhjused ei erine oluliselt teratogeensetest teguritest üldiselt. Kirjanduses on kõige sagedamini kirjeldatud selliseid väliseid, väliseid teratogeenseid toimeid nagu trauma (mehaaniline, temperatuur, kiirgus, keemiline), infektsioon, suitsetamine ja alkoholi tarvitamine raseduse ajal, teatud ravimite pikaajaline kasutamine. Endogeensed sisemised põhjused hõlmavad pärilikke ja primaarseid kromosoomi- ja geenimutatsioone.

Siiski on kindlaks tehtud, et võtmepatogeneetilist rolli mängib mitte teratogeensete tegurite olemus, vaid selle perioodi jooksul, mil see „toimib”: mida varem rasedatele on tekitatud kahjulikke mõjusid, seda raskem on tagajärjed loote bronhopulmonaalse süsteemi arengule.

3. Sümptomid ja diagnoos

Kahepoolne agenees ei sobi elu.

Ühepoolsete sagedamini ei ole vasakpoolset kopsu; üsna sageli on selline anomaalia kombineeritud teiste sünnieelse arengu defektidega. Kopsu agenees / aplaasia võib pikka aega olla pisut või asümptomaatiline, kuid see ilmneb hingamise asümmeetriast auskultatsiooni ajal ja igav heli löökpillide ajal. Elundite nihkumine rindkere sees, tervete kopsude kompenseeriv suurenemine võib viia selle deformatsioonideni. Rasketel keerulistel juhtudel tekib äge hingamispuudulikkus vahetult pärast sündi, kiiresti suureneb ja lõpeb surmav.

Hüpoplaasia on kliiniliselt jagatud kaheks vormiks: lihtne ja tsüstiline (kaasasündinud polütsüstiline), kus reeglina on hingamisteedes krooniline põletikuline protsess (koos vastavate sümptomitega).

Tuleb mõista, et sellised tõsised kõrvalekalded nagu agenees, aplaasia või kopsu hüpoplaasia ei saa mõjutada vaid hingamis- ja gaasivahetusprotsesside tõhusust. Erinevatel astmetel (subkliinilisest kuni kriitiliselt raskeks) esineb kõikidel juhtudel hingamispuudulikkust; defekti olemasolu mõjutab elukvaliteeti, toob kaasa olulisi piiranguid ja on üks selle kestust vähendavatest teguritest.

Kopsude agensis ja hüpoplaasia võib oletatavasti diagnoosida standardse uurimise ja auskultatsiooniga. Sellised väärarendid on radioloogiliselt kergesti kinnitatavad. Reeglina määratakse ka angiopulmonograafia.

4. Ravi

Meditsiiniteaduse ja -praktika selles arenguetapis ei kaaluta isegi puuduva kopsu kirurgilise rekonstrueerimise või siirdamise küsimust ning selliseid meetodeid, mis on tõhusad ja ohutud, ei saa lähitulevikus oodata.

Seetõttu viiakse läbi palliatiivne ravi (vajadusel pakutakse kopsude ventilatsiooni). Tulevikus on äärmiselt oluline järgida ennetavaid ettekirjutusi ja õrnat raviskeemi: ageneesi, aplaasia ja kopsuhüpoplaasiat põdevad isikud moodustavad hingamisteede nakkushaiguste seisukohast erilise riskigrupi ning tuleb teha kõik endast oleneva selliste infektsioonide vältimiseks ja kui seda ei ole võimalik teha, lõpetage see võimalikult kiiresti, vältides kroniseerimist.

Kopsuvähk

Kopsude teke on kaasasündinud patoloogia hingamissüsteemi arengus, kus ühe või mõlema kopsu kopsukuded ja peamised bronhid puuduvad. Harvadel juhtudel on see asümptomaatiline, sagedamini esineb köha, millel on nõrk tühjendus, õhupuudus vähese pingutusega, rindkere asümmeetria ja selle vastase poole lagunemine hingamisaktis. Patoloogia on diagnoositud kasutades kiirgusmeetodeid rindkere õõnsuste, bronhoskoopia uurimiseks. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on hüpoksia kõrvaldamine ja põletikuliste protsesside leevendamine ülemises ja alumises hingamisteedes.

Kopsuvähk

Kopsude teke on hingamisteede haruldane väärareng. Kõigi hingamisteede kaasasündinud anomaaliate hulgas on see patoloogiline esinemissageduse osas 13. koht ja seda täheldatakse ühel 15 000 vastsündinul. Poisid on sagedamini tuvastatud. Mõned meditsiiniliste esemete autorid kliinilise pulmonoloogia kohta kasutavad terminit "agenees" kopsu aplaasia suhtes, kus esineb täielikult väljakujunenud primaarne bronh, kuid kopsu parenhüümi ei ole. Kopsude kahepoolne agensis või aplaasia ei sobi elu. 30% juhtudest puudub õige kops. Defekt on sageli kombineeritud teiste organite ja süsteemide väljatöötamisel sageli esinevate mitmete kõrvalekalletega.

Põhjused

Kopsuvähk on bronhiaalse neeruproovi arenemise peatamise tulemus, mis asetatakse embrüogeneesi varases (3-4-nädalases) staadiumis. Ebasoodsate väliste tegurite mõju raseduse kehale kuni 16 nädala jooksul võib põhjustada hingamisteede moodustumise häireid. Hingamisteede kaasasündinud defektid tulenevad mehaanilisest vigastusest, ioniseeriva kiirguse toimest ja muudest kahjulikest füüsikalistest ja keemilistest teguritest.

Kopsude ageneesi või aplaasia põhjuseks võivad olla emasloomad viirus- või bakteriaalses etioloogias, teratogeensete kõrvalmõjudega ravimid, aktiivne või passiivne suitsetamine. Mõnikord täheldatakse kopsude puudumist mõnede kromosoomi aberratsioonide korral. Kirjanduses kirjeldatakse perekondliku hüpoplaasia ja alveolaarse koe aplaasia juhtumeid. Teatud väärtus defekti moodustamisel on raseda naise puhul madal vesi, mis põhjustab rindkere deformatsioonide ilmnemist lootel, diafragmaalsel hernial. Patoloogia on tihedalt seotud neerude agressiooniga ja teiste kõrvalekalletega uriinisüsteemi arengus.

Patogenees

Ühe kopsu täieliku puudumise korral toimub teise paari laienemine, südame ja suurte veresoonte nihkumine. Ainsaks suureks kopsuks on mõlemad hemithoraxid. Parempoolset agensesi kaasneb meediastiini maksimaalne nihkumine paremale. Vasaku kopsu puudumisel pöörab süda keha pikitelje ümber nii, et selle ots paikneb rindkere õõnsuses. Trahhea, millel ei ole membraaniosa, sujuvalt, ilma bifurkatsioonita, läheb peamiseks bronhiks. Kopsude anumad puuduvad.

Kopsude aplaasias on hingetoru bifurkatsioon ja pimesi lõppev peamine bronh, mille läbimõõt on tavaliselt väiksem kui tervel poolel olev vastav bronh. Alveolaarne kude ja bronhipuu nr. Ainsaks valguseks ei ole üldjuhul võimalik tagada täielikku gaasivahetust, mistõttu tekib krooniline hüpoksia. Seda raskendavad hiljem põletikulised protsessid. Meditsiini nihutamine põhjustab kardiovaskulaarse rikke.

Kopsuvähi sümptomid

Patoloogia ei pruugi patsienti pikka aega häirida ja seda võib juhuslikult identifitseerida muul põhjusel. Sagedamini leitakse varases lapsepõlves hingamispuudulikkust. Laps võtab rinna halvasti, väsib kiiresti ja uinub imemise ajal. Nasolabiaalne kolmnurk muutub söötmise ajal siniseks. Haigetel lastel on füüsiline areng maha jäänud, neil on stressitolerants. Düspnoe, mis tekib füüsilise koormuse ajal, areneb ja muutub püsivaks, kui laps kasvab.

Hingamisteede infektsioonid on rasked, tugeva hingamispuudulikkusega, ebaproduktiivne köha. Lapsed kaebavad sageli valu rinnus. Thorax deformeerus. Üks pool on lamedam või tagasitõmbav, hingamise ajal laguneb. Patsientidel esineb distaalse hüpertroofilise osteoartropaatia tunnuseid - sõrmede lõppsalade paksenemine vastavalt trummipulgade tüübile, küünte muutused kellaklaaside kujul. Kopsude või kopsude segmentide sünteesil puudub kliiniline tähtsus.

Tüsistused

Kopsude teke esimese eluaasta jooksul põhjustab 30-50% selle defektiga sündinud laste surma. Surma otsene põhjus on äge hingamispuudulikkus, ainukese kopsu-põletikulised protsessid, kesknärvisüsteemi, südame- ja kuseteede koostoimed. Parempoolne agenees on raskem, sagedamini kombineerituna teiste kaasasündinud anomaaliadega. Aplaasia korral võib hingetoru olla painutatud, aordi ja pulmonaarne pagasiruumi ümber paigutatakse, mis on seotud bifurkatsiooniga, mis viib tõsise pulmonaalse südamehaiguse tekkeni.

Diagnostika

Diagnostiline otsing kahtlustatava kopsuhaiguse korral on pulmonoloog. Ajalugu, haiguse kestust kogudes täpsustatakse teiste kaasasündinud anomaaliate olemasolu. Kontrollimise ajal tõmbavad tähelepanu rindkere iseloomulikud deformatsioonid, sõrmede distaalsed phalangid. Lõplik diagnoos määratakse kindlaks järgmiste andmete põhjal:

  • Füüsilised uuringud. Löökpillidega on südame löögisageduse järsk muutus kahjustuse suhtes. Pööratav apikaalne impulss määratakse parempoolses või vasakpoolses süvendis. Süda helid on samuti selgelt kuuldud, seoses sellega eksitatakse tihti parempoolset agensesi dekstrokardiaga. Puuduva elundi projektsioonil on löökhelide lühenemine, kuid selle piirkonna auskultatsiooni ajal võib kuulda hingamishäireid.
  • Ray meetodid. Uuringute radiograafias kopsudes on mediastinum nihkunud haige poole. Mõjutatava hemithoraxi ülemistes osades on normaalne kopsukoe osa, mis võib põhjustada diagnostikavea. Selle defekti diferentsiaaldiagnoosimiseks hüdrotoraksiga, atelektaasiga või diafragmaalse küünega tehakse rindkere CT-skaneerimine. Tracheobronhiaalse puu vastandamine bronhograafia ajal võimaldab eristada kopsuklassi ageneesi. Angiopulmonograafia näitab kopsulaevade puudumist.
  • Endoskoopiline diagnoos Bronoskoopia annab võime avastada karina ja ühe peamise bronhi puudumist. Kopsukoe aplaasia korral ilmneb lühike, pimesi lõppev suhteliselt väikese läbimõõduga bronh, sageli kroonilise endobronhiidi tunnustega.
  • Funktsionaalsed meetodid. Hingamisteede uuring on abiks ja aitab koos pulseoksimeetriaga kindlaks määrata hingamispuudulikkuse astet. Erineva raskusastmega piiravad muutused määratakse spirogrammil, tavaliselt väheneb hapnikuga küllastumine. Elektrokardiogrammil väheneb pinge, on märke õige südame ülekoormusest, tahhükardiast ja rütmihäiretest.

Kopsuvähi ravi

Erilised ravimeetodid ei ole kättesaadavad. On ette nähtud sümptomaatiline konservatiivne ravi. Ravi peamine eesmärk on säilitada ühe kopsu funktsionaalsed võimed ja takistada komplikatsioonide teket. Hapniku ravi lapsepõlves võimaldab kopsudel kasvada ja täielikult areneda. Igas hingamisteede põletikulises protsessis haiglasse haiglasse kantakse ageneesi põdev patsient, kellel on ette nähtud laia spektriga antibakteriaalsed ravimid. Tõsiste tüsistuste ilmnemisel võib olla vajalik kunstlik kopsu ventilatsioon.

Selliste patsientide anatoomiliste omaduste tõttu ei ole veel võimalik kopsu siirdamist teostada. Vajaduse korral kardiovaskulaarse süsteemi samaaegsete kõrvalekallete kirurgiline ravi, trahheobronhiaalse fistuli sulgemine, teiste defektide korrigeerimine. Aplasias tekkinud hingetoru ja selle aordi kokkusurumine aordi puhul nõuab tervislikel põhjustel kiiret kirurgilist sekkumist.

Prognoos ja ennetamine

Kahepoolne aplaasia või kopsuvähendus viib alati sünnitusele. Pooled ühepoolse protsessiga lapsed surevad varases eas. Mõnikord on kopsu enegenees asümptomaatiline. Prognoos sõltub suuresti teise kaasasündinud kombineeritud patoloogia olemasolust, mis suurendab oluliselt hingamisteede nakkuse lisamisega. Igasugune hingamisteede põletikuline-põletikuline protsess on ühe kopsuga patsientidele eluohtlik seisund.

Esmane ennetamine hõlmab naiste tervislikku eluviisi raseduse ajal, õigeaegset sünnieelset sõeluuringut, mille eesmärk on tuvastada loote arengus esinevaid kõrvalekaldeid. Sekundaarse ennetamise meetmed on suunatud ägeda bronhopulmonaalse patoloogia ja kroonilise protsessi ennetamisele. Kopsuhaigusega patsiendid läbivad kliinilise kontrolli, vajavad vaktsineerimist gripi ja teiste hingamisteede nakkuste vastu.

Kopsuvähk

Kopsuvähk on haruldane arengupuudulikkus, kus kogu elund, kaasa arvatud vastav peamine bronh, puudub täielikult.

Kopsude aplasia - embrüonaalsel perioodil moodustub ainult pime peamine bronh, samas kui selle harud ja kopsu parenhüüm ei arenenud.
Mõlemad morfoloogiliste ja funktsionaalsete suhete puudused on üksteisele lähedal. Mõlemal juhul on kadunud kopsu asukoht hõivatud mediastinaalsete organite poolt, mis on laienenud kopsu ja lahtise rasvkoega.
Kahepoolne agenees või kopsu hüpoplaasia on haruldane ja kokkusobimatu eluiga; hüpoplaasiat võib kombineerida anencephalia, diafragma-hernia, kuseteede anomaaliaga, rindkere selgroo ja ribi deformatsiooniga (rindkere düstroofia), neerufunktsiooni häiretega, õige südame defektidega ja pleuraefusiooniga.
Vasaku kopsu agressiooni täheldatakse mõnevõrra sagedamini kui õigust. Paremate kopsude teket kombineeritakse sagedamini teiste elundite anomaaliaga, lapsed sünnivad elujõuliseks või surevad esimestel elunädalatel ja kuudel.
Ühepoolse agensise või hüpoplaasiaga võib kaasneda väike arv sümptomeid ja mittespetsiifilisi sümptomeid, mistõttu on elu jooksul diagnoositud ainult 1/3 patsientidest. Samal ajal on parenhüüm täiesti puudu, tugistruktuurid ja hingamisteed hingetoru karina taseme all. Hüpoplaasias on kopsud väikesed ja ei laiene. Vastsündinud võivad säilitada loote vereringet.

Kliinilised ilmingud. Kopsude puudumisel või vähearenenud kliiniline pilt on üsna mitmekesine. Võimalik asümptomaatiline protsess.
Profülaktilise radioloogilise uuringu käigus on see avastatud juhuslikult. Tavaliselt ilmnevad kliinilised sümptomid lapse elu esimestel aastatel.
Kliinilised sümptomid sõltuvad suuresti hüpoplastilise kopsukoe nakatumise kalduvusest. Põletikuline protsess moodustub sageli teises, tavaliselt arenevas, lihtsas. Infektsiooni kihistumine tekitab nn sekundaarse kroonilise kopsupõletiku. Lapsed on mures köhimise pärast, mis tekitab mädase röga.
Kopsudes esineb sagedasi, mõnikord pidevaid korduvaid põletikulise protsessi puhanguid.
Kogu kopsu geneesi, aplaasia või hüpoplaasiaga patsientidel esineb tavaliselt hingamispuudulikkuse kliinilisi ilminguid. Hingamishäire esineb mitte ainult füüsilise koormuse ajal, vaid tihti püsib puhkusel.

Kaebused. Patsientidel on vähenenud tolerantsus stressi, õhupuuduse ajal kiire kõndimise ja jooksmise ajal, samuti perioodiline köha koos halva röga poolt, mis on seotud bronhide eritiste kogunemisega peamise bronhide kännisel kopsude aplaasia ajal ja kroonilise põletiku tekkimisel selles. Haiged lapsed kaebavad sageli valu rinnus.

Kontroll. Kopsuvähendusega lapsed kipuvad füüsilises arengus maha jääma. Rindkere deformatsioon juhib tähelepanu: defekti poolel on rinnus kitsenenud, lamedam. Selle depressioon on eriti ilmne kopsuvähiga patsientidel. Paljudel juhtudel on sõrmede küünte phalangide paksenemine ("trummipulgad").

Füüsilised andmed. Löögi ajal ei esine südame tavapärase asukoha piirkonnas tuhmumist ja viimase terav nihkumine ilmneb külgsuunas aksilliala piirkonnale, kus määratakse apikaalne impulss. Perkutorny heli defektiväljal on lühendatud, hingamisteede müra puudub või on järsult nõrgenenud. Meditsiini organid on kahjustuse suunas kallutatud. Parempoolses patoloogias võib see põhjustada dekstrokardia eksliku diagnoosi.
Auskultatsioon on enamikul juhtudel võimalik kuulata kopsude rindkere pinnal vesikulaarset hingamist, mis võib põhjustada füüsilise diagnoosi vea. See on tingitud olemasoleva kopsu mahu suurenemisest ja prolapseerub selle vastaspoolel. Kõrvaklapi paremal pool on vasakpoolne - külgsuunas ja seljaosas, paremas servas paiknevas südamemüras.

Radioloogiliselt märgatav mediastiini järsk nihkumine anomaalia suunas ja ainult hemithoraxi alumine osa on varjutatud. Ülaosas avaneb läbipaistev kopsukoe, mis on tingitud ühe kopsu prolapsist läbi eesmise mediastiini ülemise osa - see võib tekitada vale mulje mitte selle puudumisest, vaid ühe kopsu suuruse vähenemisest.
Diagnoosi on lihtne selgitada tomograafilise uuringuga, mis võimaldab tuvastada ühe peamise bronhi puudumist või kännu. Bronograafiaga kinnitatakse seda absoluutse kindlusega.
Nende väärarengute diagnoosimisel on suur tähtsus angiopulmonograafiale. Agenesise ja aplaasia ajal määratakse puudumine ja hüpoplasias määratakse kopsuarteri vastava haru hõrenemine, kopsuarteri ühe haru laienemine, südame ja suurte veresoonte nihutamine ja pööramine.

Ageneesi, aplaasia ja kopsu hüpoplaasia diferentsiaalne diagnoos hõlmab eksudatiivset pleuriiti, diafragmaalset herniat, atelektaasi, pleuraalset sildumist. Kopsupuudulikkusega lapsi täheldatakse sageli pikka aega tuberkuloosiprotsessiga patsientidena.
Trahhea bronhoskoopiline avastamine ageneesi suunas, samuti ühe peamise bronhi täielik puudumine või pime lõpetamine.

Ravi. Kopsude agensis ja aplaasia on anomaaliad, mis ei allu kirurgilisele ravile. Spetsiifilist ravi ei ole. Toetavad tegevused koosnevad kunstlikust ventilatsioonist ja hapniku täiendavast sissehingamisest. Need võimaldavad teil luua piisavad tingimused kopsu parenhüümi kasvuks ja lapse ellujäämise tagamiseks. Vanemad lapsed peavad kopsuinfektsioonide vastu võitlemisel ja igal aastal - gripivaktsiinil - antibiootikume manustama. Ellujäävate laste prognoos varieerub ja sõltub rohkem seotud anomaaliast. Surm võib tekkida kopsuinfektsioonide või tüsistuste tagajärjel (pulmonaalne hüpertensioon koos kaasasündinud südamehaigusega).

Üksiku kopsuga inimesed on ohustatud paljude kopsuhaiguste korral ja nende funktsionaalsus on piiratud. Väärarengute varajane diagnoosimine aitab kaasa mitmete ennetusmeetmete rakendamisele (ratsionaalne tööhõive, tööalase pädevuse nõuetekohane läbiviimine, puue).

Kirjandus:
Viide pulmonoloog / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, [1] lk.

AGENESIA, APPLASIA, PULMONARY HYPOPLASIA

Düspnoe, tsüanoos on võimalik, eriti füüsilise pingega ja ARVI.
Objektiivne uurimine näitab, et pool rinnus, seljaaju skolioos koos B-ga, tervet külge, löögisageduse nõrkus ja nõrgestatud hingamisteed kahjustatud poolel, eriti selged, on südame järsk nihkumine haige poole suunas.
Röntgenuuring (joonis 48) näitab kopsuvälja kitsenemist mediastinaalsete organite nihkumise tõttu, rindkere poole intensiivset tumenemist, mille tõttu ei erine südame vari ja diafragma kuppel, tervete kopsude lõdvendamise sümptomid vastassuunas (mediastiinne kopsu) hernia), valgustatuse ansambel, mis läheb trahhea nihke tõttu vigastuse poolel paravertebralisse. Bronhograafia näitab hingetoru ja bronhide nihkumist patsiendil

Joonis fig. 48. Radiograaf (a) ja mikrokrogramm (b) 5-aastased tüdrukud, kellel on parema kopsu aplaasia.
a - mediastiini järsk nihkumine paremale vasakpoolse kopsu prolapsiga; b - parempoolsete kopsude bronhid on järsult vähearenenud.
külg, hingetoru otsene üleminek peamisele bronhile agenüüsi ajal ja peamise bronhide tüve kopsude aplaasia ajal. Ainus kopsupõletik on sageli leitud.
Kopsupõletiku agensist ja aplasiat kirjeldatakse kui casuistry.
S. Yu, Kaganov et al. (1975) täheldas 7-aastast last, kellel oli parempoolse kopsu üla- ja keskosa. Bronhograafiline pilt näitas ülemiste ja keskmiste nõelte bronhide puudumist ja trahhea läbipääsu vahetult bronhidesse. Alamäärme bronhid olid vähearenenud.
Kopsude ja selle hülgede hüpoplaasia. Kopsu hüpoplasiat nimetatakse bronhide ja kopsu parenhüümi samaaegseks vähearenemiseks. Enamikul autoritel on lihtne ja tsüstiline hüpoplaasia.
Lihtsa hüpoplaasia, kopsu, selle üksikute liistude või segmentide puhul on need ühtlaselt vähearenenud. Tsüstilise hüpoplaasia korral kaasneb kopsu või tema lobide hüpoplaasia kopsu hingamisteede tsüstilise degeneratsiooniga.
Kirjanduses esitatakse kopsu hüpoplaasia kontseptsiooni üksikasjalikum kirjeldus. M. I. Perelman ja I. I. Platov (1976) pakuvad välja 4 kopsuhüpoplaasia varianti: teravama hüpoplaasia (aplaasia lähedane vorm, kuid erinevalt sellest, koos täiesti ebaühtlase kopsukoe ühekordse bronhoga); algeline kops (järsult vähenenud, harva saavutas pool normaalsest kopsu mahust, mis sisaldas deformeerunud vähearenenud bronhide ja vähenenud parenhüümi); tsüstiline hüpoplaasia; pulmonaalne hüpoplaasia, millel on valdav kopsu hüpoplaasia. Viimase vormi omistamine pulmonaalsele hüpoplasiale on väga vastuoluline ja enamik autoritest näeb seda puudust kui pulmonaarsete vaskulaarsete väärarengute sõltumatut vormi.
Erinevalt tsüstilisest on kopsuhülgede lihtsat hüpoplaasiat kirjeldatud sagedamini kui kogu kopsu hüpoplasiat.
Kopsuhüpoplaasia korral on kopsude vähendamise kliinilised ja radioloogilised sümptomid: rindkere asümmeetria, ristlõike ruumide kitsenemine, diafragma kõrge seisund, mediastiiniorganite nihkumine haige poole.
Bronhograafiline uurimine näitab bronhide põlvkondade arvu vähenemist, mille deformatsioon on seotud kroonilise põletikuga. Ilma selleta võib bronhide luumen olla normaalne. Teist tüüpi bronhogrammide muutused on õhukeste bronhide okste lahkumine suurest bronhist [S.Libov, L.N. Levashov, 1978].
Angiopulmonograafilised uuringud näitavad pulmonaarsete veresoonte kopsu hüpoplasiat.
Defekti kliinilised ilmingud sõltuvad sekundaarse kroonilise põletiku raskusest ja kestusest.
19 *
291
Kopsude lõhede või segmentide lihtsa hüpoplaasia korral avastatakse röntgenkiirguse ja bronhograafiliselt selle kahjustatud osade vähenemine. Bronhid on järsult üksteise lähedal, eraldi
Need juhtumid sarnanevad vahamaaga. Bronhide torude moodustumist saab vähendada. Ilma põletikuliste muutusteta võib bronhide luumen olla normaalne või veidi suurenenud (joon. 49 *). Kopsude mõjutamata osade bronhid nihkuvad hüpoplastiliste segmentide suunas ja mõnikord nende alla, kompenseerides nende vähendatud mahtu.
Muudel juhtudel esineb kahjustatud lõhe bronhide suur deformatsioon ja / või täidetakse kontrastainega ainult bronhide harude esialgsed osad, mis ei ole alati võimalik seostada põletikulise protsessi kestuse ja tõsidusega. Väärarengu kliinilised ilmingud sõltuvad teisestest põletikulistest muutustest. Bronhiaalse sekretsiooni normaalse väljavoolu katkestamine minimaalsete põletikuliste muutustega isegi ilma nendeta põhjustab mõjutatud kopsu piirkonna piirkonnas püsivaid rale.
Tsüstilist hüpoplaasiat peetakse praegu iseseisvaks vormiks [Putov N.V. et al., 1978], mitmed autorid ühendavad selle teiste tsüstilise kopsu degeneratsiooni variantidega: polütsüstilised, rakulised kopsud isegi kopsu tsüstides [Kabanov A.N., Sitko L. A., Zinoviev A. S., 1976; S.Libov, YuN. Levashov, 1978].
Selle aluseks on morfoloogiliste muutuste ja kliiniliste ilmingute sarnasus. N. Century Putov (1978) on tsüstiline hüpoplaasia kopsude hingamisteede ja vastavate bronhide kaasasündinud alaareng, mis hõivates asuvad! kadunud parenhüümi koht, moodustades hulgaliselt õhukese seinaga õõnsusi.
Eemaldatud kopsude morfoloogiline uurimine toob esile aplaasia või kopsu parenhüümi vähenemise ilma eelneva põletiku tõendamiseta ning subtribulaarsetes ja väiksemates bronhides puuduvad kõhre. Juhtudel on täheldatud kopsude hingamisteede osakonna teket (hingamisteede bronhid, alveolaarsed läbipääsud ja alveoolid), teistes - bronhipuu vahepealse osa kadu, kui väikesed bronhid ja bronhid erinevad otse suurest bronhist (vastavalt esimese ja teise tüüpi kaasasündinud bronhiektaas. K. Esshtve, 1962).
Kopsude tsüstidel on bronhide struktuur, kuid neil puuduvad kõhukinnisused. Õõnsuste seinad on vooderdatud silindrilise silindrilise või kuubilise epiteeliga, sisaldavad põhjakile ja lihaskiude [Feofilovi GL, Amirov F. F., 1969].
Tsüstilise hüpoplaasia kliinilised ilmingud sõltuvad kahjustuse ulatusest, kroonilise repostimise tõsidusest ja kestusest.
Laste ajal on täheldatud korduvaid hingamisteede sümptomeid, bronhiidi poolt raskendavaid ägedaid hingamisteede viirusinfektsioone, pikaajalist bronhiiti ja kopsupõletikku. Krooniline põletikuline protsess toimub erinevatel aegadel ja sellega kaasnevad kroonilised ilmingud
Typtyngy tatgynmptgai Erinevalt bronhide väärarengutest

kummaline tüüp tsüstilise hüpoplaasia korral, ei ole anatoomiliste muutuste raskus kopsudes sageli vastavuses haiguse suhteliselt kerge kulgemisega.
Lisaks mõõdukatele kliinilistele sümptomitele ja suhteliselt harvaesinevatele haiguse ägenemistele on seda tavaliselt näidanud ka mõõdukas ventilatsioonikatkestus ja väikesed häired vere gaasikoostises.
Tsüstilise hüpoplaasia iseloomulikud röntgenimärgid on mitmekordsed, õhukese seinaga, kattuvad ümmargused valgustatused. Kopsude kahjustatud osad on enamasti vähenenud. Ülimuslik on protsessi ühepoolne lokaliseerimine. Sageli on protsess lokaliseeritud ja vasakpoolse kopsu ja roo segmentide alumine osa ning parempoolse kopsu ülemine osa.
Bronhograafiliselt tuvastatud deformeerunud ja laienenud bronhid, mis lõpevad kolvi kujuga ja sfääriliste õõnsustega. Väikesed bronhide oksad puuduvad (joonis 5 0).
Bronhoskoopiliselt, kogu kopsu lüüasaamisega, toimub hingetoru ja bifurkatsiooni nihkumine haige küljele, mädane endo-bronhiit, lobade või segmentide lüüasaamisega - mucopurulent või mädane endobronchiit.
Tsüstilise hüpoplaasia ravi on tavaliselt kirurgiline. Kogu kopsu korral on nullmonktoomia näidustatud ainult raske
TRAHEA JA BRONCHIDE SEADE ARENDUSTEGEVUSED
Trahhea, bronhide ja bronhide seina konstruktsioonielementide väärarengud on morfoloogiliselt seotud kõhre või elastse ja lihaselise puudumisega, puudulikkusega või disorganiseerumisega.
kude.
Kuigi kõige rohkem mõjutab tracheobronhiaalse puu (hingetoru, bronhid, bronhioolid) erinevaid osi, on nende patogeneetiline mehhanism sama - bronhiseina nõrkus.
Bronhide seina väärarenguid võib jagada piiratud ja ühisteks.
Tracheobronhiaalstruktuuride piiratud defektid põhjustavad tavaliselt ühe või teise hingamisteede segmendi kohalikke kontraktsioone, põhjustades vastavaid häireid ja sellega seotud kliinilist pilti.
Laialt levinud defektide korral paiknevad morfoloogilised muutused tracheobronhiaalse puu suurtes piirkondades, mis mõjutavad haiguse patofüsioloogilisi ja kliinilisi ilminguid.
Trahhea ja bronhide seinte tavalised väärarendid. Tracheobronkomegaalia, shi kuulub sellesse defektide rühma! Mounier - Kuhni sündroom, hingetoru neo-noorendamine, Williams-Campbelli sündroom, bronhomaleaia ja bronhide nodulectal emfüseem.
Vaatlusaluste haiguste peamine patogenees on dis1> nezia tracheobronchialine puu. Muutused bronhide luumenis hingamistsükli ajal määratakse intratakoorse ja intrakraniaalse rõhu ja bronhiseina mehaaniliste omaduste suhtega. Normaalsetes tingimustes ei muutu bronhide valendikus isegi sunnitud hingamise ja köha korral 50%. Kui seina mehaanilised omadused muutuvad, võib bronhide valendiku järsk vähenemine toimuda kuni selle sulgumiseni (bronhide kollaps). See nähtus omakorda põhjustab õhu ja röga retentsiooni obstruktsioonikohast kaugel asuvates bronhide piirkondades, luues tingimused emfüseemile ja kroonilisele põletikule.
Neid patoloogilisi muutusi hingetoru ja bronhide luumenis saab määrata bronhoskoopiaga, sundväljutuskõvera registreerimine koos Kshnobronholrafiya-ga, mis ilmneb bronhogrammidel (sissehingamisel ja väljahingamisel). Kui bronhoskoopiat määrab hingetoru ja suurte bronhide ülemäärane väljahingamise kontraktsioon, mõnikord tagumiste steppide väljaulatuvus luumenisse. Kile bronhograafia korral on chioloogilise puuliigese perifeersete osade kontrastainega täitumise kiirus normaalne ja selle evakueerimine on järsult aeglustunud,

naise evakuatsioonitõhusus köha puhul, muutused bronhide luumenis, kui hingamine liigne (üle 50%). Sunnitud väljahingamise kõver sellistel tingimustel võib olla kahefaasiline; esiteks, väikseim osa on järsult allapoole ja vastab väljavoolu voolukiirusele mahlas. Siis jõuab kõverjoon
see muutub tasapinnalisemaks ja kopsude kogu elujõulise võime aegumise aeg on oluliselt suurenenud.
Vaatamata tavalisele patogeneesile on mõningatel selle rühma defektidel omadusi, mis kajastuvad nende kirjelduses.
Tracheobronkomegaalia (Mounieri sündroom - Kuna). Sündroom koosneb hingetoru ja mõnikord peamiste bronhide liigsest laienemisest tänu elastse ja lihaskoe kaasasündinud anomaaliale.
Patoloogilised muutused seisnevad trahhea, mõnikord ja peamiste bronhitorude difuusse laienemisega, sageli mitmekordse sakulaarse divertikulaariga. Samal ajal on täheldatud pikisuunaliste elastsete kiudude atroofiat ja lihaste kaarte hõrenemist. Histoloogilised uuringud näitavad kvantitatiivset puudujääki ja elastsete kiudude muutusi hingetoru ja lihaste kiudude hõrenemise osas.
Mounier-Kuni sündroomi kombineeritakse sageli teiste kõrvalekalletega ja lendude arenguvigadega.
Mounier-Kunai sündroom ei pruugi ilmneda kliiniliselt juba mitu aastat ja diagnoositakse kõigepealt keskealistel ja eakatel ilma kopsuhaigusteta [Winner MG et al., 1969].
Seitsmel lapsel, keda me täheldasime, kombineeriti trahheobronkomegaalia (joonis 51) või bronhomegaalia kopsude, lingulaarsete segmentide ja keskelõpu alamlohede märgatavate pneumklerootiliste ja bronhoaktaatiliste muutustega. Protsess oli peamiselt kahepoolne, kõigil patsientidel ei olnud võimalik välistada kopsuvahetuste kaasasündinud teket, mõnel juhul oli see ilmne.
Niisiis, ühes meie tähelepanekutest kombineeriti bronhomegaalia vasaku kopsu tsüstilise hüpoplaasiaga.
Teisel juhul kombineeriti parempoolset bronhomegaalia vasaku kopsu alumise ja lingulaarsete segmentide tsüstilise hüpoplaasia ja bronhide osadega. Esimesel bronhograafilisel uuringul, mis viidi läbi selles patsiendis 10 aastat enne teist, ei täheldatud õige peamise bronhi laienemist. See tähelepanek näitab, et hingetoru ja / või bronhide elastsete ja lihaselementide kaasasündinud nõrkus võib viia nende märkimisväärse laienemiseni pärast teatud, võib-olla pikaajalist perioodi. Seda soodustab püsiv köha, mis suurendab intrabronhiaalse rõhu suurenemist ja kroonilist hingamisteede põletikku. Hingamiste või bronhide tekkimist laieneb omakorda põletik, mille järel muutub bronhopulmonaalne protsess tavaliseks.
Mounier-Kun'i sündroomiga lastel on püsiv, niiske köha, millel on suur limaskesta või mädane röga.
Mõnikord on köha vibreeriv, mida peetakse selle sündroomi jaoks tüüpiliseks. Meid täheldatud lastel esines sümptomeid

Joonis fig. 51. 10-aastase poisi bonogramm. Nhoknedolny bronhi harude trahhea, parema peamise, vahepealse ja proksimaalse osa märgatav laienemine.
mädane mürgistus: halb, vähendatud toitumine, füüsilise arengu viivitus. Enamiku laste puhul paksendati sõrmede terminaalsed phalangid, kuid nende tüübid olid "trummid". Füüsiline pilt kopsudes oli rikas: kasti löökide heli alad vahelduvad tuhmumisaladega; auskultatiivselt, kohati kuulati bronhiaalne hingamine, mitmesugused vilistav hingamine, remissiooni perioodil piiratum ja tavalisemad protsessi ägenemise ajal.
Uuringud kopsude funktsiooni ja vere koostise kohta näitavad kõigil patsientidel tavaliselt väljendunud kombineeritud ventilatsioonihäireid ja hüpokokseemiat.
Kui bronhoskoopia tracheoronomegaliaga patsientidel võib esineda väljaulatuvaid osi hingetoru poolrõngaste ja selle membraaniosas, trahheaalse tagumise seina prolapsis, bronhoskoopilise välja ebapiisava valgustuse sümptomina. Bronhoskoopilise uuringu käigus on sagedamini esinevad hingetoru ja bronhide põletikulised muutused.
Täheldatud patsientidel määrati endo-bronhiidi suurim raskus kopsukahjustuse bronhivööndis.
Haiguse kulg ja prognoos võivad olla erinevad. Eespool nimetatud tracheobronkomegaalia avastamine eakatel inimestel näitab haiguse soodsate variantide olemasolu.
Tracheobronkomegaalia kulgu lastel määrab samaaegsete bronhopulmonaarsete muutuste raskusaste, mis omakorda sõltub kopsuhaiguse mahust ja bronhide deformatsioonist.
Tracheobronkomegaalia diagnoosimine toimub röntgenuuringute põhjal. M. G. Winner et al. (1969) peavad super informatiivseid superjõulisi pilte kopsudest ja tomograafiast põiksuunamisega. Teised autorid tõstavad esile bronhograafiat. Kõigil meie patsientidel diagnoositi tracheobronkomegaalia bronhograafilise uuringuga.
Tracheobronchomalacia. Mounier-Kunai sündroom on seotud tracheobronchomaciaga, trahhea ja / või suure bronhide seina kaasasündinud nõrkusega, mis on seotud nende kõhre skeleti patoloogilise pehmusega. Erinevalt tracheobronchomegaliast ei ole trahhea või bronhide dramaatiline laienemine trahheo-bronhomalüatsiini ajal.
On difuusne ja kohalik tracheobronchomatization. Kohalikus vormis on asjakohaste kliiniliste ilmingute korral täheldatud funktsionaalset hingetoru stenoosi (vt lõik „Trahheae stenoos”).
Difuusne vorm ei oma selgelt määratletud kliinilist pilti. Rasketel juhtudel on võimalik hingetoru stenoosi ja peamiste (sageli vasakul) bronhide sümptomid.
Kui tracheobronhiaalse düskineesia kliiniliselt kustutatud vormid võivad põhjustada kroonilist hingamisteede põletikku ja püsivad bronhopulmonaalsed muutused. Tracheobronkomegaalia võib kombineerida ka teiste kaasasündinud kopsu väärarengutega.
Esimese eluaasta lastel on kirjeldatud tracheobronhomalatsiooni pöörduvat vormi, mida kliiniliselt avaldab stidoroos, ning samal ajal tuvastatakse kõri kõhre ja aurikude pehmus. Haiguse sümptomid kaovad 1-2 eluaasta jooksul. Tracheobronkoskoopia näitab trahhea pylori ja / või peamiste bronhide patoloogilist liikuvust, elastsuse puudumist ja kõhre rõngaste asümmeetriat. Aegumise ajal kitseneb hingetoru valendik järsult ja võib erineda (pilu, sirp jne). Siiski võib seda nähtust tuvastada ainult 1-asoptaiini hingamisega, s.t. ilma lõõgastavate uuringuteta, mis vähendab kergelt bronhoskoopia diagnostilist väärtust selles patoloogias lastel.
Trahhea kokkuvarisemist väljahingamisel võib tuvastada röntgenkiirte ja kontrastuuringute abil külgsuunas.
Williams-Campbelli sündroomi kirjeldati 1960. aastal bronhide kõhre kude kaasasündinud defektina 3-4-st kuni 6.-8. D. Üksikasjalikum kui porti karpkala pindala on õmblusmaterjal, kõhre esineb ka kaheharulistes nurkades. Bronhiaalse siinuse nõrkus põhjustab bronhide märgatava avastamise - nende luumenite liigne laienemine sissehingamisel ja kokkutõmbumisel väljahingamise ajal, mõnikord kuni luumen on täielikult sunnitud sunnitud lõppemise ajal (joonis 52 *).
Need muutused rikuvad bronhide ventilatsiooni- ja puhastusfunktsiooni, mis aitab kaasa bronhide eritiste stagnatsioonile ja sellele järgnevale nakkusele. Seega muutub bronhide krooniline põletik haiguse pidevaks kaaslaseks.
Krooniline bronhiit omakorda põhjustab obstruktiivseid muutusi bronhides, emfüseemis, väikeste bronhide harude osalises kustutamises.

Selle taustal võivad tekkida atelektaasid, pneumokleroosi piirkonnad ja krooniline kopsupõletik. Ühise protsessiga tekib kopsu süda.
Haiguse algus viitab varases eas. Mitmed autorid eristavad varjatud perioodi ilma kliiniliste ilminguteta kuni hingamisteede haigusteni. Spetsiaalne köha suurendab intrathoraatset survet ja kutsub esile haiguse ilmingut.
Poolel meie patsientidest, kellel esines Williams-Campbelli sündroom, viitab haiguse algus esimesele eluaastale; ülejäänud puhul ilmnes see 2. eluaastal. Täheldati haiguse arengut ja 8-aastastel. Enamiku patsientide haiguse algusega kaasnevad raskekujulise kopsupõletiku sümptomid. Tulevikus, eriti esimeste eluaastate lastel, esineb kopsupõletik 2-3 korda aastas.
Raske ja laialt levinud kroonilise bronhiidi sümptomid ilmnevad siiski Williams-Campbelli sündroomiga lastel. Niiskuse ja kroonilise mürgistuse korral on püsiv märghaigus: halb söögiisu, väsimus, jälgitavatel patsientidel on kehamassi mahajäämus, laste kasvatus.
Kõigil juhtudel esines phalangide otsa deformatsioon "trummipulgade" ja naelte kujul "kellaklaasidena". Enamikul patsientidest täheldati rindkere deformatsiooni ja teatud tüüpi asümmeetrilist lamestumist, külgsuunalist survet ja rinnakujulist väljaulatumist. Löökpillide ajal ilmneb löökpillimüra kipitav varjund, mida sageli väljendatakse ebaühtlaselt. Kopsudes kuuleb palju erineva suurusega niiskeid vadakuid tavaliselt raske või nõrgestatud hingamise taustal: kaks faasi: esimene osa on suunatud allapoole ja vastab kõrgele väljahingamise voolukiirusele, siis kõvera kõverad,

Joonis fig. 53. 8-aastase lapse sunnitud aegumise kõver Williams-Campbelli sündroomiga.
See muutub tasapinnalisemaks, mis vastab bronhide kokkuvarisemisest tingitud õhuvoolu järsule aeglustumisele (joonis 5 3).
Peaaegu kõigil patsientidel on arteriaalne hüpoksiaemia rohkem või vähem raske. Tavaliselt tuvastatakse tavaliselt kopsumustri kahepoolne amplifitseerimine ja jämedalt kaalutud laialdased muutused; kopsukoe üksikute osade võimalik ebaühtlane turse, bronhide seinte sulgemine ja väiksed õõnsused.
Bronhograafia vees lahustuva radioplaadi ainega annab tüüpilise pildi sakulaarsest bronhiektaasist, mida saab jälgida bronhide distaalsete osade muutumatute või deformeerunud, kuid mitte laienenud.
Bronhide kahjustused reeglina on kahepoolsed ja ühised. Parem kops on rohkem kui vasakul; samal ajal kannatavad madalamad lobid sagedamini ja rohkem kui teised osakonnad.
Williams-Campbelli sündroomiga laste jälgimine viitab sellele, et piisava raviga saavutatakse enamikel patsientidel bronhide-kopsu protsessi stabiliseerumine, vähenevad ägenemised ja vähendatakse nende raskust.
Hingamisteede näitajad pooltel uuritud patsientidest püsisid stabiilsena, ülejäänutel oli kerge halvenemine.
Haiguse prognoos on endiselt tõsine kopsu südame tekke ja südamepuudulikkuse tekkimise ohu tõttu.
Diagnoos põhineb kliiniliste sümptomite, hingamisfunktsiooni muutuste ja tüüpiliste röntgen bronhograafiliste sümptomite kombinatsioonil.
Diferentsiaaldiagnostika tuleb läbi viia tsüstilise fibroosiga ja teiste bronhide seina väärarengutega.
Bronchomalacia. See termin viitab bronhide seina suurenenud vastavusele kõhre rõngaste ebatavalisele pehmusele, st seisundile, mis sarnaneb Williams-Campbelli sündroomile, kuid vähem bronhiaalse düskineesiaga,
Üks võimalikest bronhomalia S.V. Rachinsky et al. (1978) kirjeldasid proksimaalsete ja segatüüpide bronhide väärarenguid. Kui esimese tüüpi bronhograafiliselt avastatud üldine, enamasti proksimaalne bronhide laienemine on defektne (joonis 54 *)
Need vormid meenutavad Williams-Campbelli sündroomi, kuid hingamisteede bronhide luumenite kõikumised on väiksemad.
Teise tüübi defekti puhul, millel on palju ühist esimese ja bronhograafiliselt tuvastatud ühiste deformatsioonidega nii proksimaalses kui ka distaalses bronhis, ületavad kaugelt pneumokleroosi poolt piiritletud tsooni piirid. <последний обычно занимал обширную зону и часто был двусторонним, так же как и при пороке первого типа). Клинически оба варианта не отличаются один от другого.
Haigusel on varane algus, sagedased kopsupõletiku- ja bronhitsepisoodid ning varajane, 2–3-aastane, kroonilise bronhopulmonaalse protsessi moodustumine. Pideva õhupuuduse korral on raske niiske köha koos limaskestade või limaskestaga. Lapsed on füüsilises arengus maha jäänud, täheldatakse rindkere deformatsiooni. Hingamisteede rikkumine on obstruktiivne või kombineeritud.
Elektrokardiograafiline uuring mõnedel lastel näitas õige südame ülekoormust.
Kui tracheobronhokopii määras selgesõnalise mädane tracheobriidi.
„Nende defektide prognoos on tõsine kopsu südame arengu ohu tõttu. Bronhomalatsia korral on võimalik teisi bronhide kahjustuste variante. Nii kirjeldasid B. 8gekuyu, B. Bagkav (1978) mõlema kopsu trahhea ja bronhide üldist kitsendust, sealhulgas peamisi, segmentaalseid, subegmentaalseid ja isegi väiksemaid okste. Samal ajal ei esinenud bronhipuu ja teiste nähtavate kõrvalekallete vähest arengut. Autorid seostavad seda tüüpi bronhide patoloogiat bronhide kõhre üldise pehmusega.
Lisaks ülalkirjeldatud üldistatud bronhoomale on allpool kirjeldatud kohalikke vorme.
Bronhioektoobiline emfüseem. 1928. aastal kirjeldatud haigust iseloomustab bronhipuu perifeersete osade kahjustus koos bronhioloektaasi ja tsentrilobulaarse emfüseemiga. Haiguse patogeneesis on peamine tähtsus väikeste bronhide ja bronhide seinte kaasasündinud nõrkusele.
Patoloogiline uuring näitab väikeste bronhide ja bronhide kroonilist põletikku, nende seinte lihaste ja elastsete kiudude vähenemist, hingamisteede bronhide ja alveolaarsete lõigete laienemist. Alveolaarse septa venitamine ja atroofia tekitab tsentriobulaarseid emfüseemilisi mulle.
Haiguse algus viitab sagedamini 4-8 aastale. Haigusel on sagedased ägenemised, millega kaasneb pidev niiske köha, raske hingamispuudulikkus. Kopsudes koputati pidevalt peenelt ja mõõdukalt kihisevaid niiskeid küüniseid. Patsientidel on sõrmede otsafalangide deformatsioonid piki trummipulgaid. 13-aastastel patsientidel esines haiguse kliinilises pildis tõsiseid astmahooge, mis mõnikord muutusid astmaatiliseks.
Kõigis lastes hingamisteede funktsiooni uurimisel määratakse kindlaks obstruktiivne piirav ventilatsioonihäire. Funktsionaalsed testid koos bronhodilaatoritega olid negatiivsed.
Vere gaasikoostise uuring näitab kroonilist hüpokemiat. Intraveovolaarse rõhu suurenemise tõttu suurendab vere vereringe vastupanuvõime väikese vereringe ringis parema südame ülekoormuse ja mõnede patsientide kroonilise kopsu südamega.
Määratakse bronhoskoopiline difuusne katarraalne-mädane endobronhiit. Röntgenkiirte uuring (joonis 55 *) näitab kopsude emfüseemilist hajutamist, hajutatud võrgusilma suurenemist kopsumustrites nii veresoonte komponendi kui ka interstitsiaalkoe kahjustumise tõttu. Bronhograafiliselt avastatud ühised muutused bronhides, sealhulgas ektaasia ja deformatsioonid kõige kaugemates harudes.
Prognoos bronhiolarctal emfüseem Leshke on tõsine, püsiv ja korrektne ravi, protsessi paranemine ja ajutine stabiliseerimine on saavutatav, kuid tavaliselt ei ole alati võimalik täielikult ennetada haiguse progresseerumist.
Tavapäraste bronhide väärarengutega laste ravi ei erine oluliselt kroonilise kopsupõletikuga patsientide ravist (vt vastavat lõiget). Nende defektidega bronhopulmonaalse protsessi raskusastme tõttu tuleb kõiki keeruka ravi komponente tugevdada. Antibiootikumravi tuleb pikema aja jooksul pikendada, sageli on vajalik antibakteriaalsete ravimite kombinatsioon. Suurem märk muutub bronhoskoopiliseks loputuseks. Kindlasti ja pidevalt kulutada positsioonilist äravoolu! ja treeningravi. Seda tüüpi defektidega laste kirurgilist ravi ei näidata protsessi leviku tõttu.
Piiratud väärarengud hingetoru seinas ja bronhides. Sellesse gruppi kuulusime hingetoru, kaasasündinud lobar-emfüseemi, trahheobronkofenoolse fistuli ja hingetoru ja bronhide divertikulaadi kaasasündinud stenoos.
Nende vormide kaasamine on mingil määral tingimuslik, kuna piiratud trahheomalatsia on ainult üks trahheaalse stenoosi põhjustest ja kaasasündinud lobar-emfüseem ei ole alati tingitud piiratud bronhomalatsiast.
Trahhea stenoseid võib seostada nii tema seina kaasasündinud defektidega kui ka väljastpoolt pressimisega.
Trahhea kompressiooni peamine põhjus lastel on ebanormaalselt asetsevad anumad: topelt- või parempoolne aordikaar (tagantüüp) ja sublavia arterite vale tühjendamine aordikaarelt.

Trahheaalseina kaasasündinud defektidel võib olla erinev anatoomiline alus, mis põhjustab mõningaid erinevusi haiguse kliinilises kulus ja prognoosis.
Eraldage orgaaniline ja funktsionaalne stenoos. Esimesed on seotud trahheaheliste poolrõngaste lokaalse defektiga (kõhre puudumine või puudumine) või kõhre kude liigse moodustumisega (joonis 56). Viimasel juhul võivad trahhea membraaniosale või poolrõngaste asemel tekkida täpsed kõhreäärsed eendid, mõnikord nende arv on tavalisest suurem.
Funktsionaalsed stenoosid on seotud kõhre ülemäärase pehmusega ja sel juhul on nad trahheomi kohalik vorm, samuti on funktsionaalne trahhea kompressioonist tulenev stenoos, mis tavaliselt paikneb hingetoru alumise kolmandiku juures ning sageli kaasneb vasaku peamise bronhi stenoosiga. teiste kopsude väärarengutega.
Esile kerkib väljaheite stridor, mis paljudel juhtudel avastatakse vahetult pärast lapse sündi. Stridor võib suureneda füüsilise koormuse, ärevuse, söömise ja eriti prvi. Mõnedel lastel on mürarikas hingamine, mida kirjeldatakse kui “vilistamist”, “pragunemist”, “saagimist”. Mõnel juhul on püsiv, resistentne ravile, "spastilisele" bronhiidile, millel on kopsudes vastav füüsiline muster.
3-aastaselt täheldatud hingetoru stenoosiga patsiendil kombineeriti väljahingamise stridor sageli korduva bronhiidiga, mis toimus bronhospasmi ja mucopurulent röga põletikulise hüpertensiooniga.
Mõningatel juhtudel on haigus komplitseeritud astmahoogude või vähem väljendunud hingamisraskuste tõttu, mis sarnanevad vale rühma.
Enamik autoreid peab lastel trahheaalse stenoosi kulgu ja prognoosi soodsaks. Wundeilich, V., Bernardine N. (1976), kes täheldasid 32 last, märkisid enamikus patsientides kliiniliste ilmingute leevendamist või kadumist, samuti bronhoskoopiast tingitud stenoosi olulist vähenemist. Parim prognoos on trahheomalatsiast tingitud stenoos, kuid muudes vormides võib see olla soodne.
Trahheaalse stenoosi diagnoos põhineb röntgen- ja endoskoopilistel andmetel. Mõningatel juhtudel ilmneb tomogrammidel trahhea kitsenemine, kuid tracheobronograafia annab usaldusväärsemat teavet. Kui avastatakse hingetoru stenoos, on söögitoru röntgenkontrastne uuring vajalik selleks, et välistada ebanormaalselt asetsevate anumate või muude patoloogiliste vormide juuresolekul välist kokkusurumist. Trahheobrofoskoopia ei määra mitte ainult stenoosi olemasolu ja lokaliseerimist, vaid paljudel juhtudel ja selle põhjust. Diferentsiaaldiagnoosimisel tuleb meeles pidada kaasasündinud stridorit larünomaliseerimise ja muude kõri muutuste alusel, mis võivad põhjustada stridorit.
Trahheaalse stenoosiga laste seisund halveneb oluliselt ägeda hingamisteede viirusinfektsioonide korral, mis on reeglina keerulised tracheobronhiidi tõttu, mis suurendab hingetoru ahenemist. Sellega seoses on väga oluline ägeda hingamisteede viirusinfektsioonide ja lapsepõlve infektsioonide (leetrite, kopsu köha) individuaalne ennetamine hingamisteede kahjustamisega.
Kui hingetoru umbes bronhiit ette nähtud antibiootikumid, samuti bronhide laienemise ja mukolüütiline ravimid. Raske suurenenud tracheostenoosi ja bronhiaalse obstruktsiooni korral on näidustatud kortikosteroidravi. Kirurgilist ravi kasutatakse stenooside suhtes, mis on põhjustatud väljastpoolt pärinevast kompressioonist, eriti vaskulaarsete anomaaliate korral. Lapse trahhea plastilise kirurgia vajadus on haruldane.
Kaasasündinud lobar emfüseem. Haiguse juurest tuleneb enesetapu bronh, mille klapimehhanism viib vastava kopsu piirkonna emfüseemini. Bronhiaalne stenoos võib olla põhjustatud väljastpoolt ebanormaalselt asetsevast anumast, kasvajast, suurenenud lümfisõlmedest jne.
Lumba kitsenemise peamine põhjus, mis on seotud bronhi enda patoloogiaga, on tema seina kõhre kohalik vähene areng (gnpoplasia, düsplaasia või aplaasia). Vähem levinud on limaskestade hüpertroofia voldi moodustumisega, mis mängivad klapi rolli.
Ilma ülalnimetatud põhjusteta on võimalik kopsu parenhüümi kaasasündinud patoloogia ise, mis seisneb elastsete kiudude hüpoplaasias ja alveoolide ülestõmbamises kopsupiirkonna õhu retentsiooni tulemusena [Sazonov AM et al., 1981; Ihal, W., 1972].
Haiguse sümptomid ei ole spetsiifilised ja võivad esineda nii sünniperioodil kui ka palju vanemas eas. Vastsündinutel ja imikutel võib esineda hingamishäirete ägedaid rünnakuid, eriti söötmise ja füüsilise koormuse ajal. Muudel juhtudel esineb juba vanematel lastel korduv pevmonii ja bronhiit.
Mõnel patsiendil on haigusel minimaalne kliiniline ilming. Me täheldasime 12-aastase poisi vasaku kopsu ülalõikus, kus haigus jäi selle vanuseni unimpresseerivaks ning kliinilises uuringus määrati lisaks tüüpilistele füüsilistele ja radioloogilistele tunnustele ka raske kombineeritud ventilatsioonikatkestus.
Patsiendi objektiivne uurimine kahjustuse küljel võib tuvastada rindkere pinge ja mahajäämuse hingamise ajal.
Mõjutatud ala kohal määratakse kasti löökpillide heli ja nõrgestatud hingamine auskultatsiooni ajal. Hingamisteede funktsiooni uuring näitab tavaliselt erineva ulatusega ventilatsioonikatkestust.
Radiograafilised märgid (joonis 57 *) koosnevad kopsude kahjustatud piirkonna läbipaistvuse suurendamisest, kopsumustri kadumisest, ristlõike ruumide laiendamisest, rasketel juhtudel määratakse mediastinaalsete organite oluline nihkumine terves suunas. Terava paisumisega prolapseerub kahjustatud lõhk läbi eesmise mediastina rinnakorvi vastasküljele. Emfüseemilise külgnevatel aladel võib kopsu mustrit suurendada.
Esinemissageduse osas on kõigepealt vasaku kopsu ülemine osa, siis keskosa ja lõpuks parema kopsu ülemine osa. Madalad lobid on harva mõjutatud. Erandjuhtudel täheldatakse kahepoolseid kahjustusi.
Bronhoskoopia ei avalda reeglina haiguse tunnuseid. Mõnel juhul on võimalik avastada põletikulisi muutusi ja bronhide ahenemist. Broshoskoopia ohu tõttu, mis on väljendunud lobar-emfüseemiga, eriti väikelastel, tuleb seda kasutada ainult diferentsiaaldiagnoosi eesmärgil [Klimansky V. A., 1975; Thai W., 1972]. See kehtib ka bronhograafilise uurimise kohta. Erinevate autorite sõnul tuvastatakse brofogrammil kahjustatud lõhe bronhide ahenemine, väikeste bronhide harude kontrastainega täitmine ja külgnevate kopsupiirkondade bronhide lähenemine. Mõnel juhul on lobar bronchus täiesti läbimatu.
Diagnoos tüüpilistel juhtudel ei ole raske. Diferentsiaaldiagnostika tuleb mõnikord läbi viia spontaanse pneumothoraxi, üksiku tsüstiga või mitme kopsukystaga, bronhide võõrkehadega ja diafragmaalsega.
Kirurgiline ravi - kahjustatud lõhe eemaldamine.
Trahhea ja bronhide divertikulaarid, paljud autorid nimetavad hingetoru ja / või mis tahes etioloogia bronhide väljaulatumist. Kaasasündinud divertikulaarid on algelised bronhid, samuti trembobronhomegalias leiduvad kõhulahtised hingetoru rõngad, mis on seotud selle seina elastsete ja lihaste elementide puudulikkusega.
Trahhea, mis ei ole seotud selle haigusega, divertikulaar on hingetoru bronhide rudula. Bronhide divertikulum, mida on kirjeldanud A. Ippigu, B. Boehm 1956, on vähearenenud ekstra südame bronh. Trahhea ja bronhide divertikulaar ei ole tavaliselt kliiniliselt ilmne ja on juhuslikult leitud.
Trahhe-ja bronhi-söögitoru fistulid tekivad siis, kui lapsel toidetakse esmakordselt tõsiseid lämbumise, köha ja tsüanoosi rünnakuid. Hiljem on raskekujuline kopsupõletik reeglina surmaga, kui fistul püsib (vt lõik „Aspiratsioonipneumoonia”). Trahhe-bronhofageaalsed fistulid on tavaliselt sageli kombineeritud söögitoru atresiaga.
Kirurgiline ravi. Tulemused sõltuvad operatsiooni kestusest: mida parem, seda varem on sekkumine võetud.


Loe Lähemalt Köha