Lümfoproliferatiivne haigus

Tere, ma loodan tõesti teie varajase vastuse!
Mu abikaasa on suurendanud kubeme lümfisõlmi. Lähme Uzi. Järeldus - parempoolne kaldus kubemejook. Splenomegaalia. 13 * 5,2 cm, laienenud sissepoole 10-15 mm ja aksillaarsed kuni 20 mm lümfisõlmed. Susp. Lümfoproliferatiivne haigus.
Vereanalüüsid
Pulgad 9
Segment 49
Eozon 4
Monotsüüt 7
Lümfotsüüdid 31
Punane rakk 4.49
Leukotsüüdid 5.4
Roe 41
C. p 0,9
Hemoglobiin 134

Täna on kuus päeva nagu kõrge palavik. Onkoloogiale antud suund. Ja oodata kupongi pikka aega - suur hulk patsiente.
Mis põhjustas temperatuuri - onkoloogid teda? Nagu tema puhul - võitluse temperatuur. Üldiselt on teie arvamus diagnoosi kohta. Väsinud juba nutt.

Seotud ja soovitatavad küsimused

6 vastust

Otsi sait

Mis siis, kui mul on sarnane, kuid erinev küsimus?

Kui te ei leidnud vajalikku teavet selle küsimuse vastuste hulgast või kui teie probleem on veidi erinev, siis proovige küsida arstilt sellel lehel täiendavat küsimust, kui see on põhiküsimuses. Võite küsida ka uut küsimust ja mõne aja pärast vastavad meie arstid sellele. See on tasuta. Samuti võite otsida vajalikku teavet sarnastes küsimustes sellel lehel või saidi otsingu lehel. Oleme väga tänulikud, kui soovitate meid oma sõpradele sotsiaalsetes võrgustikes.

Medportal 03online.com viib kohapeal arstidega kirjavahetuses arsti poole. Siin saad vastused oma valdkonna tegelikest praktikutest. Praegu annab veebileht nõu 45 alal: allergoloog, venereoloog, gastroenteroloog, hematoloog, geneetik, günekoloog, homeopaat, dermatoloog, pediaatriline günekoloog, pediaatriline neuroloog, pediaatriline neuroloog, pediaatriline endokrinoloog, dietoloog, immunoloog, infektoloog, pediaatriline neuroloog, pediaatriline kirurg, pediaatriline endokrinoloog, toitumisspetsialist, immunoloog, infektoloog, pediaatriline neuroloog, lastekirurg, pediaatriline kirurg logopeed, Laura, mammoloog, arst, narkoloog, neuropatoloog, neurokirurg, nephrologist, onkoloog, onkoloog, ortopeediline kirurg, silmaarst, lastearst, plastist kirurg, prokoloog, Psühhiaater, psühholoog, pulmonoloog, reumatoloog, seksoloog-androloog, hambaarst, uroloog, apteeker, fütoterapeut, fleboloog, kirurg, endokrinoloog.

Vastame 95,63% küsimustele.

Krasnojarski meditsiiniportaal Krasgmu.net

Mis on lümfisüsteem?

Inimese lümfisüsteem on suurim väikeste laevade võrgustik, mis on ühendatud suuremateks ja saadetakse lümfisõlmedesse. Lümfis kapillaarid läbivad kõik inimkuded, samuti veresooned. Ühendades omavahel, moodustavad kapillaarid väikseima võrgu. Läbi selle eemaldatakse kudedest vedelik, valgud, metaboolsed tooted, mikroobid, samuti võõrkehad ja toksiinid.

Lümfisüsteemi täitev lümf sisaldab rakke, mis kaitsevad keha sissetungivate mikroobide, samuti võõrainete eest. Koos moodustavad kapillaarid erineva läbimõõduga anumaid. Suurim lümfikanal tühjendab vereringesse.

Noodid asuvad kaelas, kirurgias ja kubemes, sisaldavad valgeliblesid. Kaela lümfisõlmi nimetatakse emakakaelaks. Emakakaela lümfisõlmede turse on tingitud valgete vereliblede arvu kiirest tõusust, kui nakkust avastatakse lähimas elundis. Sellepärast, kui kahtlustatakse viirusinfektsiooni, tunnevad arstid lümfisõlmed, mille suurenemine võib diagnoosi kaudselt kinnitada.

Kaela lümfisõlmede põletiku sümptomid

Kerge turse lõua või kaela ülemise osa all, mõnikord valus, on emakakaela lümfisõlmede põletiku üks sümptomeid. Kaela koonused võivad osutada vähi levikule kaela lümfisõlmedes. Sõlme pinnal olev nahk muutub punaseks ja põletikuliseks. Mõnikord on lümfisõlme põletik sarnane nohu või hingamisteede haigusega. Patsient tunneb nõrkust, külmavärinad, söögiisu kaotust, neelamisraskusi ja kiiret pulssi. Kui leiate need märgid, eriti kui nad ei liigu, konsulteerige arstiga.

Muutused emakakaela lümfisõlmedes kasvajahaigustes

Kasvajaga kaela lümfisõlmede lüüasaamine on:

  • Esmane, kui kasvaja areneb lümfisõlmede koest;
  • Sekundaarne või metastaatiline (kasvajal võib olla erinev lokaliseerumine ja selle rakud sisenevad lümfisõlmedesse lümfi- või veresoonte kaudu).

Lümfogranulomatoos on lümfisüsteemi peamine kasvajahaigus. Enamikul juhtudel algab Hodgkini tõbi kaela lümfisõlmede suurenemisega ja nende suurused võivad ulatuda hernestest meessoost rusikasse. Proovimisel on nad valutu, kergesti ümberpaigutatavad, mitte omavahel ühendatud. Nende lümfisõlmede nahal ei ole patoloogilisi muutusi. Sellist lümfisõlmede eraldumist võib täheldada kuus kuni kaheksa kuud. Hiljem suurenevad südametõkise ja kubeme lümfisõlmed ning kahjustatakse maksa, põrna ja kopsud. Haigusega kaasneb alati palavik külmavärinadega. Üks kolmandik patsientidest areneb muutunud lümfisõlmede piirkonnas sügelusena, mõnikord levib see kogu kehale, jätab inimeselt söögiisu ja magama. Kui haigus progresseerub, kaotab inimene kehakaalu ja mõjutatud lümfisõlmed muutuvad tihedaks ja liikumatuks. Lümfogranulomatoosi diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi lümfisõlmede biopsia, kus avastatakse sellele haigusele iseloomulikud Berezovski-Sternbergi rakud.

Lümfotsüütiline leukeemia on lümfisüsteemi, mis mõjutab lümfisõlmi, maksa ja põrna, kudedest healoomuline kasvaja. Selle diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja vereanalüüside tulemusi, rinnaku ja trepanobiopsia luuüdi punkteerimist (luuüdi saamine luude luudest).

Emakakaela lümfisõlmede lüüasaamine metastaaside abil on võimalik järgmiste pahaloomuliste haiguste korral:

  • Huulevähk;
  • Põskede ja igemete limaskestade vähk;
  • Suu ja keele vähk;
  • Ninavähi kasvajad, kõri;
  • Süljenäärmete kasvajad;
  • Kilpnäärmevähk;
  • Kopsuvähk;
  • Rinnavähk.

Muud kaela lümfisõlmede põhjused

Sageli vigastuste ja putukahammustustega tekib haavainfektsioon. Kui need kahjustused paiknevad pea ja kaela, siis sisaldab neilt pärinev lümf baktereid. Viimased säilivad emakakaela lümfisõlmedes, kus algab aktiivne võitlus mikroorganismide vastu. Kui nakkusallikas on kõrvaldatud, muutuvad emakakaela lümfisõlmed normaalseks.

Mõnede vaktsiinide kasutamisel võivad tekkida allergilised reaktsioonid. Samal ajal suurenevad mitmed lümfisõlmede rühmad, sealhulgas ka emakakaela.

Mis suureneb emakakaela lümfisõlmed vaja konsulteerida arstiga. Ta määrab vajalikud eksamid, saadab konsulteerimiseks otolarüngoloogile, hambaarstile ja teistele spetsialistidele. Ravi saab alustada alles pärast diagnoosi.

Mis on lümfisõlmed ja miks nad vajavad?

Lümfisõlmed on koolides ümmargused või ovaalsed, alates 1 millimeetrist kuni 2 cm. Lümfisõlm on takistuseks nii nakkuse kui ka vähirakkude levikule. See toodab lümfotsüüte - kaitsvaid rakke, mis on aktiivselt kaasatud võõrkehade ja rakkude hävitamisse.

On mitmeid lümfisõlmede rühmi. Need rühmad asuvad sellisel viisil, et saada takistuseks nakkusele ja vähile. Seega paiknevad lümfisõlmed küünarnuki, aksilla, põlve ja kubeme piirkonnas. Kaela lümfisõlmed pakuvad kaitset nakkuste ja pea ja elundite kasvajate vastu kaelas.

Suur hulk lümfisõlmi paikneb kõhu- ja rindkereõõnes. Lümfokapillaarid läbivad nii elundeid kui ka pealiskaudseid kudesid. Lümfisõlmed, mis asuvad piki veresooni, täidavad sama funktsiooni.

Lümfisõlmede turse

Suurenenud lümfisõlm näitab probleemi piirkonnas, mida sõlm "teenindab". Kõige sagedamini seostatakse lümfisõlme suurenemist infektsiooniga, harvem on see kasvaja kahjustuse tagajärg.

Kui mädased protsessid reeglina on äge lümfadeniit - lümfisõlme põletik. Lümfisõlme "teeninduspiirkonnas" paiknevate haavade mikroobide sissetungi tõttu on põletikuline protsess. Peamine ilming on lümfisõlmede suurenemine, valu ilmumine, kui see on valus. Kui lümfisõlmedel tekib mädane protsess, võib nahk punetuda. Kui sel hetkel ei avata avatud õõnsust, on lümfisõlmede membraani katki ja tuss tungib ümbritsevatesse kudedesse. Lümfadeniidi tõsine tüsistus - flegoon.

Lastel on tuberkuloosi lümfisõlmede suurenemine üks kõige iseloomulikumaid nakkuse ilminguid. Enamasti suurendavad rindkere õõnsused. Kaela lümfisõlmede harva märgatav suurenemine (rahva nimetusega "scrofula").

Lümfisõlmede laienemise sagedane põhjus lastel on kassi nullist tingitud haigus. Selle nakkuse põhjuseks on mikroob, mida nimetatakse Bartonellaks. Kandjad on bakterite kassid. Alates kriimustustest, mikroobid levivad lümfisoonte kaudu ja sisenevad lümfisõlmedesse, mis kasvavad ja muutuvad valulikuks. Mitte-tervendav mädane vähk ja laienenud lümfisõlmed peaksid alati tingima kassi nullist tingitud haiguse, mis on sellise seisundi põhjuseks.

Ägedate hingamisteede viirusinfektsioonide (ARVI) korral lastel võib täheldada mitmete lümfisõlmede rühma suurenemist. See on tingitud immuunsüsteemi ülemäärasest reaktsioonist viiruste sissetungile kehasse. Reeglina suurenevad lümfisõlmed sellistel juhtudel pisut ja valusad.

Seksuaalselt levivate haiguste puhul, eriti süüfilis, eelneb suurenenud lümfisõlmele, tavaliselt inguinaalsele piirkonnale, suguelundite haavandi ilmnemisele, mis on raske. Erinevalt teistest süüfilise nakkushaigustest võib laienenud lümfisõlm olla valutu.

Lümfisõlmede mitme rühma pikaajaline suurenemine võib viidata haigustele nagu brutselloos, listerioos, mononukleoos ja HIV-nakkus.

Paisutatud lümfisõlmed kasvajahaigustes

Lümfisõlmede kasvaja kahjustus võib olla tingitud mõlemast lümfoproliferatiivsest haigusest, kui kasvaja algselt pärineb lümfisõlmest ja metastaatilise kahjustuse tulemus. Lümfogranulomatoos ja lümfosarkoom viitavad peamiselt lümfoproliferatiivsetele haigustele. Lümfisõlmed nendes haigustes kasvavad 3-4 cm-ni ja mõnikord veel tihedamaks. Selliste lümfisõlmede tundmisel on valud. Intrathoraatsete ja intraabdominaalsete lümfisõlmede esialgse suurenemise korral ei pruugi lümfoproliferatiivsed haigused kohe ära tunda.

Lümfisõlme metastaatilist kahjustust täheldatakse mitmetes haigustes. Sellisel juhul sisenevad kasvajarakud lümfikanalite kaudu sõlmedesse. Korrutamine, see viib lümfisõlme suurenemiseni. Enamasti metastaseerub lümfirakkude vähk, melanoom, kilpnäärmevähk, kõri vähk, keele vähk, pärasoolevähk, kopsuvähk. Metastaatilistes kahjustustes on lümfisõlm paks ja valutu.

Inguinaalsete lümfisõlmede suurenemine toimub siis, kui:

  • Naha naha ja alamjoonte, nimmepiirkonna ja limaskesta piirkonna naha vähkkasvaja
  • Rektaalne vähk
  • Vulva vähk
  • Lümfoomid
  • ja teised

Suurenenud lümfisõlmede põhjus kaenlas võib olla:

  • Rinnavähk
  • Ülajäsemete naha naha ja limaskesta kartsinoom, õlarihm, seljaosa ja rindkere ülemine pool
  • Lümfogranulomatoos
  • ja teised

Suurenenud lümfisõlmede põhjus kaelas võib olla:

  • Kilpnäärmevähk
  • Kõri vähk, suu limaskesta vähk, keele vähk
  • Lümfogranulomatoos
  • ja teised

Lümfoproliferatiivne haigus, mis kahjustab emakakaela lümfisõlmi

Laste reumatoidartriit - vajab pikaajalist ravi

Laste reumatoidartriit on autoimmuunhaigus, kõige sagedamini tundmatu päritoluga. Seda iseloomustavad liigeste kahjustused ja aeglane, krooniline haigus, kus haiguse progresseerumine on pidev.

Liidete raviks kasutavad meie lugejad edukalt Artrade'i. Vaadates selle tööriista populaarsust, otsustasime selle teile tähelepanu pöörata.
Loe veel siit...

  • Haiguse põhjused
  • Haiguse patogenees
  • Millised on haiguse ilmingud
  • Haiguse liigesevorm
  • Haiguse ühine vistseraalne vorm
  • Haiguse diagnoosimine
  • Ravi lähenemisviisid
  • Haiguste ennetamine
  • Mis siis?

Laste puhul nimetatakse seda haigust juveniilse reumatoidartriidiks (JRA). Reumatoidartriit esineb sageli liigesüsteemi haiguste hulgas, kõige sagedamini see mõjutab täiskasvanuid (kuni 1,5% kogu elanikkonnast). Lapsed kannatavad selle haiguse tõttu harvemini - umbes 0,05%. Tavaliselt diagnoositakse see haigus eelkooliealistel lastel, kuni pooled reumatoidartriidi avastamise juhtudest ilmnevad 5-aastaselt. Kuni 1 aasta on sümptomeid peaaegu võimatu tuvastada, nad on maskeeritud füüsilise arengu kõrvalekalletena ega põhjusta vanematele ja lastearstidele muret.

Hoolimata asjaolust, et juveniilne reumatoidartriit on haruldane, on sellel haigusel suur sotsiaalne tähtsus, kuna lapse normaalne areng on häiritud liigese kahjustuse tõttu, mis põhjustab puude, raskusi tema sotsiaalses kohanemises ja arengus.

Haiguse põhjused

Laste artriidi põhjuseid ei ole veel põhjalikult uuritud. See haigus kuulub autoimmuunisse, see tähendab, et keha enam ei tunnista oma rakke ja hakkab hävitama kudesid ja elundeid. See viib kudedesse põletikuliste reaktsioonide tekkeni, nagu allergilistel haigustel, kuid siin toimivad liigeste kuded allergeenina.

Sageli põhjustab haigus infektsiooni - streptokokid, stafülokokid, viirused ja mükoplasmad võivad olla haiguse alguse põhjuseks. Need mikroorganismid leiduvad lapse kehas, JRA patsiendis või haigus algab pärast ülemiste hingamisteede, scarlet fever, kurguvalu või gripi nakatumist.

Kuid nende mikroorganismide otsest mõju haiguse esinemisele ei ole. Praegu peetakse haiguse põhjuseks muutunud keha reaktiivsust ja ülitundlikkust erinevate keskkonnategurite suhtes.

Haiguse patogenees

Lapse reumatoidartriit areneb mitme teguri kombinatsiooni mõjul. Peamine sihtorgan on liigeste sünoviaalmembraan, see on esimene haigus, keda see haigus mõjutab.

Primaarse antigeeni (ei ole veel selgelt kindlaks tehtud, oletatavasti - bakterid või viirused) mõju all on muutused immunokompetentsetes rakkudes. Neid kaalub keha edasi kui välismaalasi ja hakkab hävitama. Plasma rakud toodavad antigeene, luuakse kompleks - antigeen-antikeha, millega kaasneb põletikulise vastuse komponentide vabanemine. Suur hulk leukotsüüte vabaneb sünoviaalmembraani õõnsusse, mis viib uute antigeenide tekkeni.

Liigese membraani immuunkompleksid sisenevad vere, levivad kogu kehas ja kahjustavad teisi elundeid ja süsteeme. Põletikuliste reaktsioonide ja ensüümide ja immuunkomplekside poolt tekitatud kahjustused hakkavad lagunema. See põhjustab kõhre ja luukoe düsfunktsiooni ja struktuuri.

Reumatoidartriidi korral võib süda, neerud, maks, kopsud, väikesed anumad kahjustada. Võib esineda komplikatsioone, nagu müokardiit, perikardiit, pleuriit, amüloidoos, glomerulonefriit, maksa degeneratsioon ja nekroos.

Millised on haiguse ilmingud

Reumatoidartriidi esimesed tunnused avastatakse tavaliselt vanusevahemikus 1 kuni 4 aastat. Harvemini algab haigus noorukieas või on diagnoositud alla 1-aastastel lastel.

Peamised sümptomid on ühiste kahjustuste tunnused.

Haiguse algfaas - eksudatiivne

Haiguse alguses ilmneb paistetus ja valulikkus ühes suures liigeses, kõige sagedamini põlveliiges, ja mõne kuu pärast läheb haigus sümmeetrilisse liigesse. Üheks kõige olulisemaks haiguse diagnoosimise kriteeriumiks on liigeste kahjustuste sümmeetria. Lapsed, kõige sagedamini haiguse alguses, mõjutavad suured liigesed - põlve, küünarnuki, pahkluu -, samas kui täiskasvanutel - väikesed liigesed - interfalangeaalne ja metakarpofalangeaal.

Liikumine liigestes muutub piiratud, see põhjustab valu ja laps võtab selle vabastamiseks sunnitud asendi. Selles etapis on diagnoosimärgid hämaralt väljendunud ja näiteks fotos ei ole ilmingud nähtavad.

Proliferatiivne faas

Nüüd liituda periartikulaarse koekahjustuse sümptomid, liigeste ja kõõluste membraanide põletik. Algab liigeste deformatsioon, need muutuvad sfääriliseks või spindlikujuliseks. Samal ajal suureneb liigeste deformatsioon, esineb üldise düstroofia, lihaste atroofia ja aneemia tunnuseid.

Haiguse kliinilisest pildist on kaks peamist varianti: liigesevorm - 60-70% juhtudest ja vistseraalne liiges - on palju vähem levinud.

Haiguse liigesevorm

Haiguse liigeses vormis on kõige sagedamini mõjutatud mitmed liigesed - 2 kuni 4 rühma, harvemini 10% juhtudest monoartikulaarne kahjustus (üheliigese) ja polüartriit.

  • Kui oligoartriit on kõige sagedamini seotud suurte paaridega - põlve, vaagna, pahkluu.
  • Monoartriidi korral mõjutab haigus tavaliselt põlveliigeseid - see ajab.
  • Polüartikulaarset vormi iseloomustavad kahjustused kõikidele liigeste rühmadele, alustades emakakaela selgroo, ahtri-, temporomandibulaarsete liigeste ja jäsemete liigestest. Lisaks on selle haiguse vormis seotud palaviku, lümfisõlmede sümptomid ja lihasdüstroofia kiire areng.

Peamine kliiniline sümptom on valu. Haiguse rasketes vormides on valu tugevalt tugev, kui jäsemete liikumine toimub, kui see puudutab ja vähimatki liikumist. Eriti keeruline liigeste paindumine ja pikendamine. Edasise arenguga haiguslepingud tekivad, mis toob kaasa veelgi suurema liikumise piiramise ja liigeste fikseerimise teatud asendis.

Haiguse ühine vistseraalne vorm

See voolab palju raskemini, kuna see mõjutab siseorganeid. Sõltuvalt kliinilisest pildist tekitavad haiguse mitmed vormid.

Still'i sündroom

Selles haiguse vormis esineb palavik, allergilised nahalööbed, lümfisõlmede paistetus, maksa ja põrna kahjustused ning polüartriit.
Selle haiguse korral arenevad kiiresti liigeste liikumise piirangud, siseorganite kahjustused ja lihasdüstroofia. Laps kogeb tugevat valu, hõivab sunnitud positsiooni, arenevad järk-järgult kontraktsioonid ja siseorganite muutused. Sageli tekivad müokardiit, pleuriit, neeru- ja maksakahjustused.

See haiguse vorm areneb kiiresti, sagedased ägenemised ja halb prognoos.

Allergoseptiline vorm

Haigus algab ka ägedalt, pikaajaline palavik, kuni 2-3 nädalat, rikkalik lööve, liigesekahjustused ja siseorganite patoloogia sümptomite kiire areng. Südamelihase ja kopsukoe kahjustus areneb kiiresti. Hingamispuudus, tsüanoos, südame piiride laienemine, vaadeldava müra kuulamine, mitmesugused hingeldused kopsudes.

Sellise haiguse vormis ilmnevad liigeste kahjustused ainult valu tõttu, kuju muutused ja funktsiooni halvenemine on minimaalsed ning võivad areneda mitu kuud hiljem või isegi aastaid pärast haiguse algust.

Eraldi vistseraalsed vormid

Need on vahepealne valik. Kõige sagedamini iseloomustab 3-4 liigese rühma kahjustusi ja ühe sisemise üksuse kaasamist patoloogilisse protsessi.

JRA käik lastel võib olla kiiresti progresseeruv ja aeglaselt progresseeruv.

Haiguse diagnoosimine

Reeglina on selle haiguse diagnoos lastel, eriti varases staadiumis, üsna keeruline. Selle hõlbustamiseks on välja töötatud JRA diagnostilised kriteeriumid.

Kliiniliste tunnuste kohaselt:

  1. Põletikuline protsess liigestes, mis kestab üle 3 kuu.
  2. Liigeste sümmeetriline kahjustus.
  3. Teise liigese lüüasaamine, 3 kuud või kauem pärast haiguse algust.
  4. Liigese kontraktsiooni esinemine.
  5. Põletik kõõluste ja liigeste kapsli kohta.
  6. Lihaste atroofia.
  7. Hommikune jäikus (väikelastele iseloomulik sümptom, sagedamini täiskasvanutel).
  8. Silma kahjustused.
  9. Reumaatiliste sõlmede esinemine.
  10. 10) efusiooni ilmumine liigesõõnde.

Laborikatsed hõlmavad röntgen- ja vedelikuanalüüsi:

  • osteoporoos
  • liigeste lõhenemise, luu erosiooni, anküloosi t
  • luude normaalne kasv,
  • emakakaela selg.
  • reumatoidfaktori esinemine veres,
  • liigese vedeliku positiivne biopsia.

Diagnoosi peamiseks raskuseks on see haigus eristada sidekoe haigustest, mis esinevad liigesekahjustusega: reuma, osteomüeliit, liigeste tuberkuloos, difuussed sidekoe haigused.

Ravi lähenemisviisid

Haiguse ravi reumatoidartriit on terve rida meetmeid, mis on suunatud põletikulise protsessi ja organismi allergiliste reaktsioonide vastu võitlemisele.

Lisaks kasutatakse vahendeid haiguse sümptomite kõrvaldamiseks - valuvaigistid, põletikuvastased ravimid, kondrootorid ja teised.

Olulised ravimid:

  1. Põletikuvastased ravimid - aspiriin, ibuprofeen, indometatsiin, butadion, voltaren. Need vahendid pärsivad kiiresti põletikulisi reaktsioone ja hõlbustavad oluliselt patsiendi seisundit. Samas on nende kasutamine ainult sümptomaatiline. Neil on palju kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi.
  2. 4-aminokinoliini preparaadid - delagil ja plaquenil. Nende kasutamine on üks põhiravi komponentidest, kuna need pärsivad veres ringlevate immuunkomplekside ja antikehade vabanemist. Ravitoime ilmneb mitu kuud pärast ravi algust, mistõttu tuleb neid võtta pikka aega.
  3. Kuldse vee lahuse valmistised - sanokrezin ja õlisuspensioonid - crinazole. Neil on tugev mõju, kuid väga mürgine, mistõttu nende kasutamine laste praktikas on piiratud.
  4. Üks põhiravimitest - cuprenil - avaldab immuunrakkudele tugevat mõju, mõjutab reumatoidfaktorit ja vähendab luukoe muutusi.
  5. Kortikosteroidid. Neil on tugev immunosupressiivne ja põletikuvastane toime. Kuid see annab ainult ajutise leevenduse, on sõltuvust tekitav ja paljud kõrvaltoimed.
  6. Paikne ravi - põletikuvastaste ravimite ja immunosupressantide ühisõõnde sissetoomine.
  7. Füsioteraapia meetodid - ultraviolettkiirgus, induktsioonravi, impulssvoolud, elektroforees meditsiiniliste preparaatidega, parafiinravi, muda ravi ja palju muud. Neil meetoditel võib olla haiguse varases staadiumis ja taastusperioodil märkimisväärne terapeutiline toime.
  8. Remissiooni ajal ja pärast statsionaarset ravi on esile tõstetud liigeste funktsioonide taastamise meetmed - massaaž, füsioteraapia, spaahooldus, toitumine ja traditsioonilised meditsiini meetodid.

Haiguste ennetamine

Haiguse alguse ebapiisavalt uuritud mehhanismide tõttu ei ole erilisi profülaktilisi vahendeid olemas. Kuid saame esile tuua mõned soovitused:

  1. Muutunud reaktiivsusega ja krooniliste infektsiooniobjektidega lastel on vaja hoolikat meditsiinilist jälgimist.
  2. Pärast haiguse kannatamist on soovitatav jälgida selliseid arste: lastearst, reumatoloog, kardioloog, ortopeed, okulaar, füsioterapeudi ja treeningteraapia arst.
  3. Vajalik on arsti ettekirjutuste järgimine, ravimite võtmine, perioodiline läbivaatus ja tervise parandamine.

Mis siis?

Haiguse prognoos sõltub haiguse vormist ja kulgemisest.

  1. Oligoartriit on kõige soodsam suund, sest õigeaegse ravi korral on võimalik täielik tervenemine ja ühiste funktsioonide taastamine.
  2. Polüartriidi korral on prognoos oluliselt halvem, kuna areneb paljude liigeste rühmade kahjustus. See võib põhjustada patsiendi puude ja nõuab pidevat ravi ja ägenemise ärahoidmist.
  3. Kõige raskemad ja prognostiliselt ebasoodsamad vormid: Still'i sündroom ja allergiline vorm. Kui need tekivad, tekivad siseorganite kahjustused, mis põhjustavad raskete pöördumatute protsesside teket ja haiguse kiiret progresseerumist.

Valu kael vasakul küljel: võimalikud põhjused ja ravimeetodid

Igasuguse valu teke kehas annab alati märku probleemidest ühe või teise organiga. Kui kaela vasakul küljel on valus, on see peaaegu alati emakakaela selgroo mis tahes häire või haiguse sümptom.

Miks on kaelavalu nii levinud?

Emakakaela lülisambaks on 7 selgroolüli. Nad täidavad väga olulisi funktsioone: toetavad pead, ühendavad selle ülejäänud kehaga ja kõige tähtsam on liikuvus. Kuid just selle liikuvuse tõttu on see osakond väga vastuvõtlik vigastuste ja kahjustuste suhtes. Lisaks läbivad kaelast arvukalt närve ja veresooni, mille pigistamine võib põhjustada valu.

Artikli sisu:
Valu liigid
Üldised põhjused
Diagnoosimine ja ravi

Kaelavalu liigid

Kaelavalu nimetatakse emakakaelaks. Sageli kaasneb sellega piiratud liikuvus, lihaspinge, pearinglus, nägemishäired ja autonoomne düsfunktsioon.

Teatud hüpotermia, pikaajaline viibimine ebamugavas asendis, kaelavigastus, lihasülekanne, kasvajad, infektsioonid ja emakakaela piirkonna haigused võivad põhjustada emakakaela.

Kui sinine-selgroo närviretseptorid on kokkusurutud, nimetatakse seda järsku valu algust emakakaela lumbagooniks või emakakaelaks. Niisuguse valu korral muutub pea vähima liikumise põhjuseks kõige tugevam valu suurenemine.

Kaela valu võimalikud põhjused vasakule

Kaelavalu on paljude seljaajuhaiguste või vigastuste väga levinud sümptom. Selle esinemine on signaal, et on vaja aeg-ajalt arsti poole pöörduda, et alustada vajalikku ravi. Vasakul küljel on kaelas palju valu. Siin on kõige levinumad neist:

  1. Emakakaela osteokondroos on kõige tavalisem põhjus, miks arstile pöördub kaela kaela puudutava kaebusega. Selles haiguses täheldatakse ägedaid valusid, mis kiirgavad kätt ja süvendavad pea keerates. Kui osteokondroos tekib plaatidel degeneratiivsed-düstroofilised muutused, mille tulemusena nad ei suuda oma funktsioone täita. See toob kaasa närvijuurte rikkumise, mis põhjustab valu.
  2. Kaela- või kaelavähk on samuti sageli kaelavalu põhjuseks. Sel juhul võib valu levida käe, õla, pea ja rindkere selg. Peale selle, kui moodustuvad hernia närvilõpmed ja veresooned pigistatakse, tekib peavalu ja peapööritus, tuimastunud sõrmed ja jäsemete lihased kaotavad tugevuse.
  3. Lihaste pinge või venitus esineb sageli pikaajalise viibimise tõttu samas asendis või liigse treeningu ajal. See avaldub vinguva iseloomuga valu all, mida süvendab pea liikumine ja pööramine.
  4. Seljaaju stenoos avaldub kaelas valus, kihelus. Aja jooksul on tunne tuimus ja lihased nõrgenevad. Kaugelearenenud juhtudel on võimalik jäsemete tuimus.
  5. Lihaste spasm ilmneb tavaliselt terava peaga ja ägeda valu tõttu.
  6. Meningiit Selles haiguses võib vasakule paisuda valu, mida süvendab pea painutamine.
  7. Kasvajad. Kaela neoplasmade korral suureneb valu järk-järgult ja aja jooksul muutub see püsivaks.
  8. Spondülosteroos esineb ka emakakaela piirkonnas sageli. Selle haiguse korral tekivad luu kasvajad, mis kahjustavad närvilõpmeid, mis põhjustavad kaela ja pea valu, aju vereringet häiritakse, mis põhjustab pearinglust, nägemishäireid jne.
  9. Emakakaela nihkumine võib toimuda kaela lülisamba vigastamisel. Sellisel juhul on käte lihaste nõrkus, sõrmede tuimus, peavalu, pearinglus ja kaela lihased on väga pingelised ja valulikud.
  10. Fibromüalgia on krooniliselt lihasvalu kogu kehas, mis avaldub ka kaelas.
  11. Katkestamata artroosi iseloomustab selgroo taga olevate kasvajate moodustumine. Kui see juhtub, siis närvikiudude ja veresoonte kokkusurumine. See väljendub kaela kaevus, tuimus, pearinglus, vererõhu langus, nägemishäired jne.
  12. Oktulaarse närvi neuralgia esineb tavaliselt hüpotermia või lülisamba põletiku taustal. Sellisel juhul kaasneb kaela valu seljavalu rindkere piirkonnas, valu silmades ja kõrvade taga.
  13. Myosiiti iseloomustab tugev valu kaelas ja võimetus seda muuta. Valu ulatub õlarihmale, templitele ja otsaesile.
  14. Hüpertensioon. Isegi vererõhu tõusuga kaasneb sageli kaela ja pea valu.
  15. Emakakaela raditsuliiti iseloomustab kaelal terav valu, mis ulatub käe ja õlavöö poole. Võib-olla jäsemete sõrmede tuimus ja nõrkus.
  16. Diskogeenset valu sündroomi iseloomustab valu teke pea liikumise ajal, käte tagasilöök. Halvenemist täheldatakse, kui pea on pikka aega ühes asendis.
  17. Aju kasvaja võib põhjustada ka kaela kaela vasakul, mis suureneb pea mis tahes liikumise korral.
  18. Emakakaela lülisamba vigastused ja vigastused võivad tekkida kukkumiste, streikide, autoõnnetuste, äkiliste pealiigutuste jms tõttu Valu võib ilmneda viiluna pärast vigastust, samuti mõne tunni pärast ja nõuab meditsiinilist abi.

Lisaks ülalmainitud haigustele ja seisunditele võib kaela valu kajastada:

  • stenokardia;
  • müokardiinfarkt;
  • emakaväline rasedus;
  • Pankosti kasvajad;
  • diafragmaalne pleuriit;
  • abscess Bezold.

Ja kui kaela ees vasakul on?

Kui kaelal on valu vasakul küljel, võib see tähendada selles piirkonnas asuvate anatoomiliste struktuuride haigusi või põletikke või kaela kudede kokkusurumist suurenenud lümfisõlmedega, aneurüsmidega jne.

Seega võib eesmine valu kaelas põhjustada:

  1. Tonsilliit. Mandlite põletikuline haigus, mis suurendab mahtu ja põhjustab tugevat kurguvalu, levib ka kaela.
  2. Lümfadeniit. Kaelavalu kõige levinum põhjus on vasakul poolel (kui vasaku lümfisõlmede põletik). See on naabruses teise põletikulise haigusega lümfisõlmede põletikuline haigus. mida iseloomustab lümfisõlme suuruse suurenemine ja tugev valu.
  3. Sialodeniit. Sülekanali põletik ja ummistumine kivide moodustumise tõttu.
  4. Myositis. Samuti võib see põhjustada iseloomulikke valusid kaela esiküljel, seal asuvate lihaste põletikul.
  5. Neuriit on närvikiudude põletik. Kui kaela ees paiknevad närvid on põletikulised, põhjustab nende põletik seal valu valu.

Vasakul on ka kaela kaela muud põhjused (türeoidiit, flebiit, arteriit, keed, perikondriit, tsüstid kaela ees jne), kuid nad on palju vähem levinud.

Kaela valu jäi maha

Seljavalu on peaaegu alati põhjustatud selgroo haigustest või närvikiudude pigistamisest. Kui üks asi satub seljas, võib see olla emakakaela südamelihase sümptomiks või väljaulatuva osa või hernia esinemiseks.

Mida teha kaela valudega vasakul?

Kui teil on valu kaelas, ei tohiks te anesteetikumi või salvi raviks apteegis sõita. Lõppude lõpuks saate sel viisil haiguse sümptomeid määrida ja vale ravi viib haiguse süvenemiseni ja tüsistuste tekkeni.

Seega, kui valu kaelas peaks minema arsti juurde. See võib olla vertebroloog, traumatoloog, manuaalterapeut või osteopaat. Kõigepealt võite pöörduda terapeutini, kes on võimeline pöörduma vajaliku spetsialisti poole, kui kaela valu ei ole seotud selgroo probleemidega.

Liidete raviks kasutavad meie lugejad edukalt Artrade'i. Vaadates selle tööriista populaarsust, otsustasime selle teile tähelepanu pöörata.
Loe veel siit...

Te ei saa arsti külastamist edasi lükata, kui:

  • kaelavalu vasakul, mis kestab rohkem kui 5-7 päeva;
  • kaelavalu, millega kaasneb käte tuimus ja lihasnõrkus;
  • emakakaela trauma;
  • jäik kael, millega kaasneb palavik ja peavalu;
  • kaelavalu, mis ulatub rinnaku, käe külge ja millega kaasneb kiire hingamine, iiveldus ja higistamine.

Vasaku valu kaela diagnoos

Valu täpse põhjuse kindlakstegemiseks peate läbima mitmeid uuringuid. Esiteks uurib arst patsienti ja intervjueerib teda. Uurimuses selgitatakse valu, selle kestust, laadi jne põhjustanud asjaolud.

Lisaks võib neid nimetada:

  • kliinilised vere- ja uriinianalüüsid;
  • emakakaela lülisamba radiograafia;
  • magnetresonantstomograafia;
  • kompuutertomograafia;
  • müelograafia;
  • elektroneurograafia.

Ravi

Kaela valu valimine valitakse igale patsiendile individuaalselt sõltuvalt valu ilmnemise põhjusest, patsiendi üldseisundist ja tema keha omadustest. Kaaluge kaela kaela ravimist kõige tavalisema haiguse korral - emakakaela piirkonna osteokondroos.

Selle haiguse ravi hõlmab ravimite kasutamist, füsioteraapia meetodeid, terapeutiliste harjutuste rakendamist, massaaže, manuaalteraapiat, masseerijate kasutamist jne.

Ravimid

Valu sündroomi kõrvaldamiseks kasutatakse MSPVA-sid. Lisaks valu leevendamisele vähendavad need abinõud põletikulist protsessi, mis hõlbustab patsiendi seisundit. MSPVA-sid võib kasutada süstide, tablettide, kapslite või paiksete salvide ja kreemide kujul. Kõige sagedamini kasutatakse diklofenaki (Diclac, Dicloran, Voltaren, Ortofen), ibuprofeeni (Nurofen, Imet, Advil), nimesuliidi (Nimid, Nimegesic, Nise), meloksikaami (Movalis, Melox).

Kui osteokondroosi kaasneb peapööritus ja muud aju vereringe rikkumise ilmingud, siis on vaja ette näha ravimeid, mis kõrvaldavad need häired. Võidakse ette kirjutada tsinnariin, Cavinton, Piracetam, Stugeron, Vintocetin jne.

Selgroolüli kõhre taastamiseks ja nende edasise hävimise ärahoidmiseks määratakse kromoprotektorid (Olflutop, Struktum, Dona, Terafleks, Mukosat). Kui kaelalihased on tugevalt spasmed, tuleb kasutada lihasrelaksante (Baclofen, Mydocalm).

Pärast haiguse ägeda perioodi eemaldamist on näidatud füsioteraapia protseduurid (magnetteraapia, elektroforees, ultraheli). Samal perioodil on ette nähtud massaažiprotseduurid ja igapäevaseks tegevuseks valitakse harjutuste komplekt.

Emakakaela piirkonnas paiknevate selgroo haiguste ja vigastuste ravis on ravi sarnane ülalkirjeldatuga, kusjuures mõned muutused tulenevad iga konkreetse haiguse omadustest. Kui kaelavalu põhjus ei ole seotud seljaaju häiretega, on selliste haiguste ravi täiesti erinev.

Ravida artroosi ilma ravimita? See on võimalik!

Võta tasuta raamat „Astmelist plaani põlve- ja puusaliigeste liikuvuse taastamiseks artroosi korral” ja hakata taastuma ilma kallis ravi ja toiminguteta!

Vana tarkus ütleb: "Liikumine on elu." Paljude inimeste elu on oluline. Püsiva puude peamiseks põhjuseks on skeleti struktuuride haigused, kaasa arvatud liigesed.

Korduvaid valu liigestes kogevad peaaegu kaks kolmandikku elanikkonnast. Ja 25% inimestest on tuvastatud liigespatoloogia diagnoos. Vanusega on see arv kasvamas. Üle 70-aastaste vanuserühmas on teatavatel artropaatiatel 97%. Sageli põhjustab randme liigeste puue puuet: randmed, metakarpofalangeaalne, interfalangeaalne.

Põhimõisted

Tõelise ühise (ka vale) ülesanne on pakkuda liikumisvabadust looduse piires. Selleks on liigenditel:

  • liigese pea;
  • liigese fossa;
  • liigeseõõnsus;
  • liigeste kapsel;
  • abielemendid (intraartikulaarsed sidemed, menisci, ekstra luud);

Luude pinnad, liikumise ajal hõõrudes, on kaetud hüaliini kõhre, mida pestakse sünoviaalvedeliku abil ja mis muudab liikumise vabaks ja valutuks. Normaalne asukoht üksteise suhtes (kongruentsus), pea ja fossa määrab iga üksiku liigese vabaduse taseme. Elav näide on põlv ja randme.

Kui esimene saab liikuda ainult eesmise tasapinnaga, siis teisel liigel on palju rohkem vabadust. Liigeste pindade liikumisastet üksteise suhtes nimetatakse füsioloogiliseks ja mõõdetakse kraadides. Selle põhjuseks on alati liigese enda ja (või) külgnevate (periartikulaarsete) kudede haigus.

Humeralli liigenduses moodustavad liigesed kaks luud (humeral ja scapula), randmeliiges on ainult randme kondid seitse.

Üldnimetus tingimustes, kus käte ja jalgade liigesed haigetavad, on artropaatia. Igal neist on oma sarnase kliinilise pildi põhjused. Kuid üldine tulemus on ühise funktsiooni puudumine. Seetõttu ühendatakse need haigused ühte rühma.

See võib mõjutada mis tahes osa liigest. Aja jooksul väheneb sünoviaalvedeliku tootmine ja liigeste kõhre erodeerub, põhjustades artroosi. Põletikulised protsessid (nii nakkuslikud kui ka aseptilised) hõlmavad liigesõela sidekoe, mis viib bursiitini.

Samuti toimub patoloogilise protsessi üleminek luu või pehmete kudede külgnevatest piirkondadest. Samuti on võimalik vastupidine protsess.

Lapse kehal on oma omadused. Kõige tavalisem on puusaliigeste düsplaasia (normaalse arengu halvenemine). Juveniilne artriit on omandatud patoloogia, mis mõjutab lapse liigesid ja elundeid.

Klassifikatsioon ja sordid

Kõige tavalisemate liigespatoloogiate loetelu hõlmab selliseid haigusi:

  • osteoartriit;
  • Reiteri sündroom;
  • reumatoidartriit;
  • podagra;
  • anküloseeriv spondüliit;
  • psoriaatiline artriit.

Üldised ilmingud on valu, sageli liigesed paisuvad. Kuigi esineb nosoloogiat, kus valu või turset ei väljendata. Klassikaline põletiku pentad (lokaalne hüpertermia, punetus, valu, turse ja häiritud funktsioon) on tavaline, kuid mitte alati.

Deformatsioon on omane kõikidele nosoloogilistele üksustele. Aga siin on nüansse, mis on kõige parem jätta spetsialistile. Kui liigesed hakkavad vigastama, saab kodus teha ainult pealiskaudse enesediagnostika.

Hindade liikuvus. Kõrvalekalded liikumise füsioloogilisest vahemikust tuvastatakse üsna kergesti. Kas on valu ja jäikus? Valu olemus: äge või valulik? Crepitus ja kriis liikumisel? Kas ühine või mitu korda on? Deformatsioon?

Need sümptomid on piisavad arsti külastuse korraldamiseks. Spetsialistil on võimalik luua usaldusväärne diagnoos. Hoolimata asjaolust, et esmapilgul ei ole midagi eriti keerulist, kuid kõikidele inimestele on kehal oma omadused, kehtib see ka iga lapse kohta.

Eraldi nosoloogiline üksus võib ilmneda parempoolse või vasakpoolse liidese kahjustusega, säilitades samal ajal randme funktsiooni. Sõltuvalt vanusest varieerub sama haiguse kulg. Täiskasvanud on üks pilt ja lapsel on teine. Suure hulga andmete analüüsimata on väga lihtne teha viga diagnoosimisel ja võtta kasutusele mõttetu ja kahjulik enesehooldus.

Artroos

See rühm hõlmab patoloogilisi seisundeid, mis on osteoartroosi, artroosiga sünonüümid.

Haigus on üsna tavaline. Osteoartriit on 60-70% kõigist liigesehaigustest. Sageli mõjutavad põlve- ja puusaliigesed. Etioloogia põhineb liigese kõhre kulumisel. Väikeste liigeste (käed, jalad) kahjustused ei ole tüüpilised.

Patogeneesis on hüaliini kõhre regenereerimise rikkumine. Peamised põhjused:

  1. Sugu (naised kannatavad rohkem).
  2. Geneetiline eelsoodumus.
  3. Rasvumine.
  4. Metaboolsed häired.
  5. Vanus
  6. Vigastused.

Kõhre lagunemisproduktid põhjustavad autoimmuunreaktsioone. Seetõttu liitub sünoviit hiljem.

Reumatoidartriit

See on süsteemne haigus. Sellel on autoimmuunne iseloom. Aluseks on B- ja T-lümfotsüütide tasakaalustamatus, algab sünteesivastase membraani antikehade süntees. Sellisel juhul on mehhanismiga seotud peaaegu kõik humoraalse immuunsuse seosed. Selle tulemusena on sidekoe struktuuris taasühinenud liigese osad - pannus. See toob kaasa pöördumatud muutused liigese kõhredes, seejärel luus.

Sümptomite tekkimisel kulub mitu nädalat kuni mitu kuud. 80% -l patsientidest hõlmab prodromaalne periood külma (kurguvalu, gripp, sinusiit), mis sageli juhtub lapsega. Täiskasvanutel võib tekkida kroonilise koletsüstiidi ägenemine.

Liigeste kahjustuste sümptomid ilmnevad 1-2 nädalat hiljem. Tavaliselt on käte ja jalgade väikeste liigeste sümmeetriline kahjustus. Need on II-III metakarpofalangeaalsed ja II-V metatarsofalangeaalsed liigendid.

Reumatoidartriit on laine sarnane. Sümptomid võivad meelevaldselt taanduda, korduvad rünnakud mõjutavad paratamatult käe uusi liigeseid, mis viib nende püsiva deformatsioonini. Seda iseloomustab ägenemine sõltuvalt aastaajast.

Sekundaarsed on süsteemsest haigusest tulenevad tunnused. See on lihaste, naha, kopsude kahjustus. Südamega seoses on klapiseade aseptilise endokardiidi tõttu kahjustatud. See patoloogia on sageli asümptomaatiline ja seda avastatakse hoolika uurimise käigus. Sageli avastatakse juhuslikult lapsel või noorukil, kuigi see esineb täiskasvanutel. Seetõttu on pediaatriga läbi viidud põhjalik uurimine nii oluline.

Juveniilne reumatoidartriit väärib erilist tähelepanu. Peamine kriteerium on alla 16-aastase lapse areng. Esialgu esineb monoartriiti (kõige sagedamini - põlveliigeseid), millega kaasneb silma kaasamine (iridotsüklitis, keratiit) ja naha ilmingud (erüteemiline-makulaarne dermatiit). Selline RA variant on soodne ja põhjustab harva lapse tervise tõsiseid häireid. Käte piisavat ravi ei võeta.

Üks raskemaid võimalusi JRA jaoks on Still'i haigus. Kliinilised ilmingud on intensiivsed. Polüartriit, millel on suurte ja väikeste liigeste kahjustused, mõnikord randmed ühel küljel. Lapse häiritud üldine seisund: palavik, halb enesetunne, naha sümptomid. Muutused siseorganite osas - maksa ja põrna laienemine, hiljem - endokardiit, perikardiit, muu serositis. Korduv, remissioon lühiajaliseks. 30% juhtudest põhjustab anküloosi.

Kõige tavalisema artropaatia võrdlusnäitajad (tabel 1)

Lümfoproliferatiivsed haigused

Lümfoproliferatiivsed haigused esmase esinemise kohas jagunevad kaheks suureks rühmaks: kroonilised lümfoidsed leukeemiad ja pahaloomulised mitte-Hodgkini lümfoomid, mis esialgu omavad aju tserebraalset lokalisatsiooni (lümfisõlmed, põrn, nahk, mao limaskesta lümfikuded jne), mis eristab neid leukoosidest. Kasvaja kasvu võib kaasneda luuüdi infiltratsioon ja leukemiseerimine. Vastavalt WHO poolt välja pakutud kriteeriumidele on diagnoosi kontrollimisel kohustuslik kindlaks määrata kasvaja lümfoidrakkude (T- või B-rakkude) lineaarne seotus ja nende diferentseerumise aste (eellased või küpsed rakud).

Lümfoproliferatiivsete haiguste diagnostika hõlmab:
• kasvaja morfoloogilise substraadi identifitseerimine:
• kasvajarakkude immunofenotüübi määramine (immunohistokeemia, voolutsütofluorimeetria abil):
• kasvaja levimuse määramine (haiguse staadium);
• molekulaarsete geneetiliste muutuste tuvastamine.

VALGUSTIKKEST LÜMPHOIDI TUMPID
V-lümfoblastne leukeemia eellasrakkudest / lümfoblastlikust lümfoomist
B-lümfoblastne leukeemia eellasrakkudest / lümfoblastlikust lümfoomist (eellasrakkude B-raku akuutne lümfoblastne leukeemia) - kasvaja, mille morfoloogiline substraat on lümfoblastid.

Eellasrakkude lümfoomide diagnoosimine peaks toimuma ainult immunofenotüüpimise andmete põhjal. Mittekasvaja analoog leitakse luuüdi antigeenist sõltumatu diferentseerumise staadiumis.

Haigus on täiskasvanutel suhteliselt haruldane (umbes 10%), kuid lastel on see kuni 40% kõigist mitte-Hodgkini pahaloomuliste lümfoomide juhtudest. Agressiivne kursus on iseloomulik kesknärvisüsteemi, lümfisõlmede, maksa, põrna, munandite, naha ja pehmete kudede kaasamisele. Enamikel patsientidel on mediastiinis suur tüvirakk, mis hõlmab tüümust. Sagedased sümptomid on artralgia, luuvalu. Luuüdi mõjutab pool esmastest patsientidest ja enamus haiguse progresseerumise ajal.

Perifeerses veres on täheldatud aneemia ja / või trombotsütopeenia ja / või neutropeenia. Leukotsüütide arv võib olla normaalne, madal või kõrge.

Luuüdis või teistes kudedes esineb kasvaja kasvu difuusne iseloom. Lümfoblastide morfoloogia varieerub mikrovormidest vähese tsütoplasmaga, kondenseerunud tuumaga ja ebakindla nukleolusiga ning dispergeeritud kromatiini jaotusega makroformidega, erinevate nukleofiilidega, basofiilia erinevate toonide tsütoplasmaga, sageli vakuoleeritud. Harvadel juhtudel sisaldab see asurofiilseid graanuleid, mida saab kombineerida tsütogeneetilise kõrvalekaldega - translokatsiooni t (9; 22). Kirjeldatakse lümfoblastide morfoloogiat „käe peegli“ kujul. Tuumade kuju varieerub ümardatult ebakorrapäraseks, väänatud, volditud. Mitooside arv võib olla erinev, nende märkimisväärne arv ei ole kasvaja protsessi absoluutne märk. B- ja T-lümfoblastide morfoloogia on sageli sarnane ja seda ei saa nende eristamiseks kasutada.

Tsütokemia: lümfoblastid ei sisalda müeloperoksidaasi, lipiide; PAS-positiivne aine jaotub väikeste tolmulaadsete graanulitena tsütoplasma perifeerses piirkonnas või tuuma ümber, seda võib lokaliseerida plokkide või mitme suure graanuliga väikese protsendi rakkudes.

Lümfoblastides on täheldatud erineva raskusega happe fosfataasi aktiivsust.

Immunofenotüüp: lümfoblastid ekspresseerivad TdT-d (terminaalne deoksünukleotiid-transferaas - varajase eellasrakkude marker), HLA-DR, CD19, tsütoplasmaatiline CD79a. Enamikul juhtudel on olemas CD10, CD24, CD20 ekspressioon, CD22 on muutuv, CD45 võib puududa.

Tsütogeneetika: on registreeritud palju kromosoomide kõrvalekaldeid, kuid selle haiguse jaoks pole tuvastatud molekulaarseid geneetilisi muutusi.

T-lümfoblastne leukeemia eellasrakkudest / lümfoblastlikust lümfoomist
Eellasrakkude / lümfoblastse lümfoomi T-lümfoblastne leukeemia on kasvajad, mille morfoloogiline substraat on lümfoblastid. Mittekasvaja analoogid on tüümuses diferentseerumise antigeenist sõltumatul etapil. Äge lümfoblastne leukeemia moodustab 15% kogu laste ägeda lümfoblastse leukeemiast. Kliinilise pildi tunnuseks on mediastiini, seroossete membraanide sagedane kaasamine kasvajaprotsessi, suuõõne efusiooni välimus. Teised kasvaja paiknemise kohad on nahk, lümfisõlmed, maks, põrn, Valdeyeri lümfiring, kesknärvisüsteem, munandid. Ägeda lümfoblastse leukeemiaga kaasneb sageli hüperleukotsütoos ja suur kasvaja mass.

Tsütokemia: T-lümfoblastidel on happelise fosfataasi aktiivsus fookuskaala kujul.

Immunofenotüüp: lümfoblastid ekspresseerivad TdT, CDla, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8. CD4 ja CD8 ekspressiooni võib täheldada CD10 ekspressioonil. Sõltuvalt tüümuse diferentseerumise staadiumist toimus onkogeenne transformatsioon, lümfoblastidel võib olla teatud antigeenid [varases staadiumis - tsütoplasmaatiline CD3, CD2, CD7, mõnevõrra hiljem - CDIa, CD5 (kortikaalsed tümotsüüdid), viimases etapis - membraan. CD3].

Tsütogeneetika: T-raku retseptori geene mõjutavad mitmed translokatsioonid.

C-CELL-TUMPID, MIS ON VÕIMALIK (PERIPAAL) B-CELLS
B-raku krooniline lümfotsüütiline leukeemia / väike lümfotsüütide lümfoom
B-raku krooniline lümfotsüütiline leukeemia / väike lümfotsüütide lümfoom on lümfoidkoe kasvaja, mida iseloomustab luuüdi ja lümfisõlmede kahjustus. Viimase 10 aasta jooksul on kogunenud piisavalt tõendeid kroonilise lümfoblastse leukeemia päritolu heterogeensuse kohta. Enamikul juhtudel toimub kasvaja transformatsioon naiivse või "neitsi" (CD19 + CD5 + CD23 + IgM + IgD +) (pregerminaalne), B-lümfotsüütide tasemel, millele järgneb kasvajarakkude klooni diferentseerumine ja proliferatsioon. Vähem sagedamini on krooniline lümfoblastne leukeemia, mis on lõpp-B-lümfotsüütide (mälu rakud) kasvaja transformatsiooniga, mida näitab immunoglobuliini varieeruva piirkonna geenide tuvastatav somaatiline hüpermutatsioon. Vastavalt varieeruva piirkonna Ig mutatsiooniastmele eristatakse kahte kroonilise lümfoblastse leukeemia varianti: mutatsioonidega (IgVmut) ja muutuva Ig piirkonna mutatsioonidega (IgVmut). IgVmut-ga patsientide grupile on iseloomulik ebasoodne prognoos võrreldes IgVmut-rühma patsientidega. Ig muutuva piirkonna geenide mutatsiooniline staatus võib olla soovituslik prognoosimarker.

Krooniline lümfoblastne leukeemia - haigus, millel on halvenenud apoptoos. Enamik kasvaja B lümfotsüüte puhkavad. Enam kui 99% tsirkuleerivatest lümfotsüütidest on rakutsükli C0 faasis. Tuumorirakkude sekreteeritud tsütokiinid, samuti T-lümfotsüütide poolt toodetud IL-2 soodustavad kroonilise lümfoblastse leukeemia rakkude proliferatsiooni ja ellujäämist.

Krooniline lümfoblastne leukeemia moodustab umbes 30% kõigist leukeemiatest. Esinemissagedus on 3 100 000 elaniku kohta, vanus - üle 55 aasta. Haigus avastatakse juhuslikult. Kasvaja progresseerumisel on kõige sagedasemad kliinilised sümptomid lümfadenopaatia, hepatomegaalia, splenomegaalia, bakteriaalsed ja viirusnakkused. Kroonilise lümfoblastse leukeemia kulgu raskendab sageli autoimmuunhaigused (hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia), sekundaarse tuumori ilmumine.

Kroonilise lümfoblastse leukeemia diagnostilised kriteeriumid:
• absoluutne lümfotsütoos perifeerses veres - rohkem kui 5000 in 1 μl;
• prolümfotsüüdid - vähem kui 10%;
• lümfotsütoos luuüdis - rohkem kui 30%;
• immunoloogiline fenotüüp - CD19 + CD23 + CD5 +.

B-rakkude kloonsus määratakse kindlaks, tuvastades pinnaviimuliste immunoglobuliinide kerge ahela piirangu (kas X).

Perifeerse vere mustrit kroonilise lümfoblastse leukeemia korral esindab tavaliselt leukotsüütide normaalne või veidi suurenenud arv. Reeglina puuduvad aneemia ja trombotsütopeenia. Kroonilise lümfoblastse leukeemia peamine hematoloogiline näitaja on absoluutne lümfotsütoos. Leukotsüütvalemites moodustavad morfoloogiliselt küpsed lümfotsüüdid 45 kuni 95%, esinevad üksikud pro-lümfotsüüdid, toimub suhteline või absoluutne neutropeenia. Kroonilise lümfoblastse leukeemia perifeersete vere lümfotsüütide iseloomustavad väikesed suurused (7–10 µm), ümardatud tuum, kromatiini jaotus, nukleiinide puudus ja kitsas basofiilne tsütoplasma. On tsütolüüsi rakke. Mõningatel kroonilise lümfoblastse leukeemia juhtudel täheldatakse atüüpiliste lümfotsüütide morfoloogiaga rakke, kuid selle haiguse suhtes iseloomulikke immunoloogilisi fenotüüpe.

Kasvaja protsessi edenedes täheldatakse leukotsütoosi, suhtelist ja absoluutset lümfotsütoosi, neutropeenia suurenemist, normokroomset aneemiat ja / või trombotsütopeeniat. Leukotsüütide valemis moodustavad prolümfotsüüdid vähem kui 10%, samas kui ravimit vaadeldakse eraldatud lümfoblastidega. Kasvaja progresseerumisega kaasneb pro-lümfotsüütide arvu suurenemine. Kroonilise lümfoblastse leukeemia korral võib täheldada autoimmuunset hemolüütilist aneemiat, harva trombotsütopeeniat, mis on tingitud erütrotsüütide või erütrotsüotsüütide, trombotsüütide autoantikehade moodustumisest.

Sõltuvalt haiguse staadiumist võib luuüdi olla normaalne või hüpertsellulaarne. Lümfotsüütide arv ajukõrgus ületab 30%, raku morfoloogia on sarnane perifeerse vere omaga. Kasvaja infiltreerumine võib olla fokaalne, difuusne, interstitsiaalne või segatud, millel on prognostiline väärtus.

Immunofenotüüp: kasvajarakud ekspresseerivad B-raku antigeene - CD19, CD20 (nõrk), CD22 (nõrk), CD79a, CD23, CD43, CD5, IgM või IgM + IgD pinna immunoglobuliinide nõrk ekspressioon (mõnel juhul ei leitud) koos piirangutega kerged ahelad (K või K), aktiveerimisantigeenid CD38, CD25, CD71 on erinevalt esindatud. Harvadel juhtudel on kroonilise lümfoblastse leukeemia korral kasvajarakkudel CD19 + CD5

CD23 + või neil puudub immunoglobuliini kerge ahela ekspressioon.

CD38 ekspressioon rohkem kui 20% CD19 + CD5 + rakkudele on seotud halva prognoosiga. Viimastel aastatel on intensiivselt uuritud immunoglobuliini geenide varieeruvate piirkondade, ZAP-70 valgu (70 kD Zeta-assotsieerunud valk) mutatsiooni oleku asendusmarkeri ekspressiooni. On näidatud, et selle valgu ekspressioon kroonilise lümfoblastse leukeemia variandis on seotud halva prognoosiga.

Tsütogeneetika: ligikaudu 1/3 juhtudest ilmneb täiendav kromosoom 12 (trisoom 12), mis on seotud haiguse agressiivsema kliinilise kuluga. Kromosoomi 13 struktuursed häired määratakse 25% patsientidest, patsientide keskmine eluiga on 7 aastat.

Kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat saab transformeerida pro-lümfotsüütiliseks leukeemiaks, Richteri sündroomiks (difuusne suur rakkude lümfoom), ägeda leukeemia (tavaliselt akuutne lümfoblastne leukeemia). Kõrge risk sekundaarsete kasvajate, eriti naha ja soolte vähi tekkeks.

B-rakkude prolümfotsüütiline leukeemia
Harvaesinev haigus, mis moodustab umbes 1% lümfirakkudest. Patsientide keskmine vanus on 70 aastat. Enamasti esineb märgatavat splenomegaalia, kerge perifeersete lümfisõlmede suurenemine ja leukotsütoosi kiire suurenemine.

Aneemia ja trombotsütopeenia on registreeritud enamikul patsientidest, leukotsütoos ületab 100x109 / l ja pro-lümfotsüüdid moodustavad üle 55%. Prolümfotsüüdid on keskmise suurusega, 10-15 um läbimõõduga rakud, ümardatud, harvemini ebaregulaarse kujuga tuum, mõõdukalt kondenseerunud kromatiin, sagedamini ühe tuumaga ja suhteliselt väikese basofiilse või kergelt basofiilse tsütoplasmaga. Luuüdi difusiooni lümfoidse infiltratsiooni täheldab samad rakud.

Immunofenotüüp: kasvajarakud ekspresseerivad B-raku antigeene - CD19, CD20, CD22, CD79a ja b, FMC7; CD5 detekteeritakse U3 vaatlustes, CD23 puudub, klassi M +/- D heledat ekspressiooni täheldatakse.

Tsütogeneetika: B-prolümfotsüütilise leukeemiaga patsientidel on kõige sagedasem kromosoomide kõrvalekalle 14q +, harvem translokatsioon t (11; 14), trisoomia 12.

Karvase raku leukeemia
Haigus moodustab 2% kõigist lümfoidsetest leukeemiatest, esineb vanuses 26 kuni 75 aastat, meestel 4 korda sagedamini kui naistel. Jaotage karvrakkude leukeemia klassikalised ja variantvormid. Karvaste rakkude leukeemia klassikalises (indolendses) vormis on haiguse algus silmapaistmatu, 20% patsientidest ei ole diagnoosi ajal klassikalisi tunnuseid, kuid kõige sagedasemad on splenomegaalia ja pancytopeenia ning hepatomegaalia ja lümfadenopaatia on palju vähem levinud.

Luuüdi on difuusse lümfoidse infiltratsiooni korral normaalne või hüpertsellulaarne, sageli areneb fibroos, "karvaste" rakkude protsent varieerub märkimisväärselt (8-60%). Perifeerses veres - pancytopenia või dvuhstepny tsütopeenia (leukopeenia, aneemia ja / või trombotsütopeenia) või subleukeemilise leukotsütoosiga. Leukogrammis - absoluutne lümfotsütoos, neutropeenia (agranulotsütoos), monotsütopeenia. Lümfotsüütide hulgas tuvastatakse karvad rakud, mille osakaal on vahemikus 2 kuni 90% või rohkem. Need on keskmise suurusega rakud, millel on ümmargune, ovaalne, neeru tuum, homogeenne, sile kromatiini struktuur; nukleoolid on reeglina puuduvad või on ebakindlad, tsütoplasm on protsessidega rohke, helesinine. Mõnikord võib tsütoplasmas leida vacuole. "Karvaste" rakkudele on iseloomulik difuusne granuleeritud reaktsioon happefosfataasile, mida naatriumtartraat ei suru maha.

Immunofenotüüp: kasvajarakud ekspresseerivad B-raku antigeene - CD19, CD20, CD22, slg (M +/- D. G või A), CD79a, CD11c, CD25, CD103. Rakkudel ei ole membraanil CD5, CD10, CD23.

Karvrakkude leukeemia variandi vormi iseloomustab leukotsütoosi esinemine veres (rohkem kui 50x109 / l), klassikaliste CD25 ja CD 103 antigeenide puudumine, vastavalt morfoloogiale on karvrakud vähem küpsed, sisaldavad tuumas väikseid nukleoole ja sarnanevad prolümfotsüütidega ning vastus tartraadi resistentsele happefosfataasile (TRAP ) negatiivne. Patsiendid ei reageeri standardravile hästi ja neil on ebasoodne prognoos.

Müeloom (hulgimüeloom)
Müeloom on B-raku lümfoproliferatiivne haigus, mida iseloomustab klonaalne proliferatsioon luuüdis, harvemini ekstramedullarühmades, plasma rakud, mis sünteesivad monoklonaalseid immunoglobuliini (IgG, IgA, IgD, IgE) ja / või kergeid ahelaid (K, X). Mitme müeloomi (MB) esinemissagedus on 3,5 inimese 100 000 elaniku kohta aastas. Haigus diagnoositakse 40-70-aastaselt. Etioloogilistest teguritest eristuvad herpesviiruse tüüp 8. Haiguse patogeneesis on oluline osa mõnede tsütokiinide, eriti IL-6, aktiveerivale toimele, mis toetab plasma rakkude proliferatsiooni ja takistab nende apoptoosi. Kasvajarakkude elulemus ja kasv sõltuvad suures osas luuüdi stromaalsest mikrokeskkonnast. Müeloomirakkude kleepumine luuüdi ekstratsellulaarse maatriksiga, kasutades kleepuvaid molekule [CD44, VLA-4, VLA-5, CDlla, CD56, CD54 (ICAM-1), CD138, MPC-1] lokaliseerib kasvajarakud luuüdi mikrokeskkonnas. Syndecan-1 (CD138) reguleerib kasvajarakkude kasvu ja ellujäämist ning selle suurenemine veres korreleerub halva prognoosiga. Müeloomirakkude adhesioon sündekaan-1 kaudu kollageeni aktiveerib maatriksi metalloproteinaasi-1, soodustades luu resorptsiooni ja tuumori invasiooni. Lisaks, müeloomi rakud, mis on tihedas füüsilises kontaktis luuüdi stromaalse mikrokeskkonnaga, eritavad tsütokine (TNF-a, TGF-p, VEGF), mis stimuleerivad veelgi IL-6 sekretsiooni luuüdi stromaalsete rakkude poolt, soodustades osteolüüsi.

Kliinilist pilti iseloomustab: luude luude osteodestruktsioon, polüneuropaatia, müeloomi nefropaatia koos neerupuudulikkuse tekkega, harvemini hepatosplenomegaalia, lümfisõlmede kahjustus, bakteriaalsed ja viirusinfektsioonid, hemorraagiline sündroom, krüoglobuliinemia, amüloidoos.

On mitmeid kliinilisi variante - mittesalaarne, seisvate, indolentne müeloom, plasma raku leukeemia.

Luuüdi müeloomi puhul on täheldatud erineva raskusega plasma rakkude infiltreerumist, mida iseloomustab nii rakkude kui ka nende tuumade anisotsütoos, anaplasia ja erineva küpsusastmega (alates plasmablastidest, protoplasmotsüütidest kuni küpsete plasmarakkudeni). 10% müeloomi juhtudest esindab tuumori substraati halva prognoosiga plasmablaste. Miteroomi müeloomi korral leitakse luuüdi multilukulaarsed multilobulaarsed plasma rakud. Reaktiivse plasmakütoosi korral on harva täheldatud ebaküpsete rakkude domineerimist, mis võib toimida kasvaja protsessi morfoloogilise kriteeriumina. Rakkude tsütoplasmas on hästi arenenud endoplasmaatiline retiikulum, milles immunoglobuliine saab kondenseerida või kristallida inklusioonidena: hulk viinamarju (Mott rakud), Russelli kehad, kristallid. Need inklusioonid ei ole ainult müeloomi patognoomilised ja neid saab tuvastada reaktiivse plasmakütoosiga. Flameerivaid Gaucher-tüüpi rakke (tesaurotsüüte) leitakse harva. Tsütoplasmas võib tekkida vakuolisatsioon, claasmatosis (tsütoplasma eemaldamine), fagotsütoos. Kirjeldatakse müeloomi tähelepanekuid hemofagotsütoosiga plasmarakkudes. Teine oluline müeloomi diagnostiline märk on monoklonaalse immunoglobuliini tuvastamine seerumis ja / või uriinis, avastatud 99% patsientidest. Enamikul patsientidest väheneb normaalsete immunoglobuliinide tase üle 50%, harva nende normaalväärtused. Monoklonaalne IgG esineb 50%, IgA umbes 20%, monoklonaalsed kerged ahelad (Bens-Jones'i valk) 15%, IgD 2%, bikonaalne gammopaatia 2% patsientidest. Bens-Jones'i proteinuuria leitakse 75% patsientidest. Mitme müeloomi laboratoorsed ilmingud on ka erütrotsüütide settimise määra suurenemine (70% juhtudest), erütrotsüütide agregeerumine vere määrdeainetena müntide kolonnidena, krüoglobulinemia ja hüperkaltseemia kujul.

Kui monoklonaalse immunoglobuliini kontsentratsioon on alla 35 g / l, on plasma rakufraktsioon väiksem kui 10%, puudub osteolüüsi keskkond, aneemia, hüperkaltseemia või neerupuudulikkus, diagnoositakse ebaselge geneetilise healoomulise monoklonaalse gammopaatia diagnoos. Seda esineb 1% patsientidest üle 50 ja 3% - üle 70 aasta. IgG klassi monoklonaalne paraproteiin on kõige sagedamini registreeritud. Ligikaudu 25% patsientidest arenevad edasi hulgimüeloomi, Waldenstromi makroglobulinemiat, primaarset amüloidoosi või teisi lümfoproliferatiivseid haigusi. Keskmiselt on see ajavahemik umbes 10 aastat.

Plasmotsütoom
Plasmotsütoomile on iseloomulik plasma rakkude klonaalne proliferatsioon, mis on müeloomi rakkudele morfoloogiliselt identsed, kuid erinevalt viimasest on kasvaja lokaliseeritud kas luukoes (luude üksikplasmütoomoom), või on luu-paigaldus (extraosseous või luust väljas, plasmatsütoom). Plasmotsütoom moodustab 3-5% kõigist plasma rakkude kasvajate juhtudest. Luude iseseisev plasmatsütoom esineb kõigis siseorganites ja kudedes, kõige sagedamini nina nina, ülemiste hingamisteede, naha ja seedetrakti vahel. Üksikute plasmatsütoomide diagnoosimise kriteeriumid on kasvaja plasma raku olemus, normaalne vere loendus, paraproteiini puudumine veres ja uriinis, normaalne immunoglobuliinide sisaldus, muude luu kahjustuste puudumine. 15% patsientidest on võimalik muundumine müeloomiks.

Äge plasmablastiline (plasma rakkude) leukeemia
Akuutne plasmablastiline (plasmarakkude) leukeemia võib olla müeloomi evolutsiooni etapis nagu iga akuutne leukeemia või sekundaarne. Ligikaudu 2% müeloomi juhtudest lõppetapis transformeeritakse ägeda plasmablastse leukeemiaks. Kõige levinumad IgD ja IgE müeloomi korral. Extramedullary infiltrateid täheldatakse 50% patsientidest, peamiselt maksas, põrnas, lümfisõlmedes, nahas.

Osteodestruktiivne sündroom on harvem ja paraproteineemia ja paraproteinuuria sama sagedusega kui müeloomil. Sekundaarne immuunpuudulikkus on väljendunud. Akuutset plasmablastilist leukeemiat iseloomustab luuüdi difuusne kahjustus kasvaja plasmoblastide poolt, mida leidub ka perifeerses veres (> 2,0x109 / l või rohkem kui 20% kõigist leukotsüütidest). Veres on kerge leukotsütoos, aneemia, võimalik trombotsütopeenia. Akuutse plasmablastse leukeemiaga patsientide eeldatav eluiga on vähem kui aasta, remissioone täheldatakse harva.

Waldenstrom Macroglobulinemia
Waldenstromi makroglobuliinemia on B-raku kasvaja, mis on morfoloogiliselt esindatud lümfotsüütide, küpsete plasmarakkude ja monoklonaalsete IgM-i sekreteerivate ülemineku raku vormide poolt. Kasvaja transformatsioon toimub B-lümfotsüütide järgsel tasemel. Waldenstromi makroglobuliinemia moodustab 1,5% kõigist B-rakkude lümfoomide juhtudest. Peamiselt üle 60-aastased mehed on haiged. MB kliinilised ilmingud on tingitud lümfotsüütide proliferatsioonist luuüdis, maksas, põrnas, lümfisõlmedes ja monoklonaalse IgM akumulatsiooni seerumis (> 30 g / l). Suurenenud viskoossuse sündroom, koagulopaatia, krüoglobulinemia, neuropaatia - Waldenstromi makroglobulinemia kõige tavalisemad kliinilised ilmingud. Luuüdi puhul täheldatakse lümfotsüütide proliferatsiooni, mõnikord plasmastatud tsütoplasmaga, plasma rakkude (kuni 15-20%), nuumrakkude arvu suurenemist. Luuüdi histoloogiline uurimine näitab lümfotsüütide, plasma rakkude ja nende üleminekuliste vormide, stromaalse fibroosi difuusset, interstitsiaalset või paratrabekulaarset proliferatsiooni. Perifeerse vere pilti iseloomustab aneemia, sageli täheldatakse leukopeeniat koos neutropeeniaga, kuid sagedamini on leukotsüütide arv normaalne, monotsütoosi võib täheldada. Haiguse progresseerumisel areneb trombotsütopeenia. Erütrotsüütide settimise määr on alati järsult suurenenud. Hüperproteineemiat täheldatakse vereseerumis ja elektroforeesil - IgM klassi M-gradientil - uriinis - Bens-Jones'i valgus.

Immunofenotüüp: kasvajarakud ekspresseerivad pinna- ja tsütoplasmaatilisi immunoglobuliine, tavaliselt IgM, B-raku antigeene (CD19, CD20, CD22, CD79a), CD38. Rakud ei avalda CD23, CD5, CD10, CD43 (+/-).

Tsütogeneetika: 50% juhtudest toimub t (9; 14) translokatsioon, rikutud on Ig raske või kerge ahela geenide kokkupanekut. Aeglaselt progresseeruva protsessiga patsientide eeldatav eluiga on üle 5 aasta, kiire progresseerumine - umbes 2,5 aastat. Võimalik on muundumine hajusaks suureks rakuliseks lümfoomiks.

Raske ahela haigused
Raskete ahelate haigused on B-raku lümfisüdamikud, millel on heterogeenne kliiniline ja morfoloogiline pilt ning erinevate immunoglobuliinide klasside raske ahelate (H-ahelad) sekretsioon. Raske ahelate haiguse diagnoos põhineb vadakuvalgu immunokeemilisel analüüsil, mis võimaldab tuvastada immunoglobuliinide raskeid ahelaid (H-ahelad). Vastavalt kasvajarakkude sünteesitud raskete ahelate klassile eristatakse mitmeid raskete ahelate haiguse variante.

Raskete ahelate haigus (lümfoplasmaküütiline lümfoomi variant) on tavalisem meestel, kes on alla 40 aasta. Lümfisõlmed, luuüdi, maks, põrn, Valdeyera neelu rõngas, palavik on kahjustatud. Enamikul patsientidest on mürgistuse sümptomid. Veres on progresseeruva aneemia ja trombotsütopeenia märke, sagedamini autoimmuunse geneesi, eosinofiilia, normaalse erütrotsüütide settimise kiirust. Patoloogilise immunoglobuliini tase seerumis on madal, normaalsete immunoglobuliinide kontsentratsioon väheneb. Kasvaja morfoloogilist substraati esindavad lümfotsüüdid, plasmatsidoidsed lümfotsüüdid, plasma rakud, immunoblastid ja eosinofiilid. Mõnikord sarnaneb tsütoloogiline pilt hulgimüeloomi või kroonilise lümfoblastse leukeemiaga. Haigus areneb kiiresti, elulemus - 12 kuud.

Progressiivse lümfotsüütilise leukeemia raskete ahelate haigused, mis erineb klassikalise kroonilise lümfoblastse leukeemiast raske hepatosplenomegaalia, perifeerse lümfadenopaatia puudumisega. Luuüdi lümfoidse proliferatsiooni korral täheldatakse plasma rakkude protsendi suurenemist vakuoliseeritud tsütoplasmaga. Raske ahelate 5 haigusi, millel on hulgimüeloomi kliinilised ja morfoloogilised ilmingud, on kirjeldatud 1978. aastal Soomes.

Raske ahelate haigused (limaskestade lümfoidse koega seotud piirvööndi ekstranoodilise B-rakulise lümfoomi variant) on sagedamini registreeritud mõlemas soos ja alla 30-aastastel lastel. Umbes 85% juhtudest on leitud Vahemere piirkonnas; Haiguse variante on kaks: kõhu- ja kopsuhaigused.

Kõhuvormi iseloomustab peensoole limaskestade ja mesenteriaalsete lümfisõlmede limaskestade ja plasma rakkude, makrofaagide, nuumrakkude difuusne infiltratsioon. Kogu gastrointestinaalse trakti lüüasaamine põhjustab villousaparaadi atroofiat ja malabsorptsioonisündroomi teket. Kliinilist pilti domineerivad kõhuvalu, krooniline kõhulahtisus, steatorröa, kahheksia, episoodiline palavik. Kopsuvorm esineb bronhopulmonaalsete kahjustuste ja mediastiinse lümfadenopaatia korral.

Follikulaarne lümfoom
T-raku kasvaja folliikulite keskusest (tsentotsüüt / tsentroblast). Teeb 30–40% kõigist lümfoidsetest kasvajatest, patsientide keskmine vanus on 60 aastat. Follikulaarses lümfoomis osalevad peamiselt tuumori protsessis lümfisõlmed, põrn, Valdeyera neelu rõngas ja luuüdi (70% juhtudest). Ekstrranoodilisi kasvajafokaate võib täheldada seedetraktis, pehmetes kudedes ja nahas. Varases staadiumis iseloomustab haigust folliikulite kasv. WHO klassifikatsioonis eristati 3 tuumori kasvu varianti: valdavalt follikulaarne (folliikulite kasv võtab rohkem kui 75% nägemisväljast), follikulaarne ja difuusne (folliikulite kasv kestab 25-75% nägemisväljast) ja valdavalt difuusne (folliikulite kasv kestab vähem kui 25% väljal) vaade). Mitte-kasvaja folliikulid on halvasti määratletud ja neil puudub sageli vahekiht.

Kasvaja substraati esindavad idu keskel olevad rakud - tsentotsüüdid ja tsentroblastid. Centrotsüüdid on rakud, mis on väikese lümfotsüüdi suurusega või veidi suuremad, millel on ebaregulaarne, lõhenenud, volditud kuju. Tuum sisaldab jämedat kromatiini, nukleiinid puuduvad, tsütoplasma serv on praktiliselt määramata. Tsentroblastid on suuremad kui tsentrotsüüdid, tuum on ümardatud, 1-2 nukleooli, mis on basofiilse tsütoplasma eraldiseisev äär. Nende rakkude suhe varieerub.

Kasvajal on kalduvus varajase generaliseerumiseni, vaid 1/3 patsientidest avastatakse haiguse I-II staadiumis. Luude luuüdi ajal täheldatakse lümfoidset infiltratsiooni normaalsete hemopoieesi kapslite nihutamisega. Perifeerses veres esineb leukotsütoos, aneemia ja / või trombotsütopeenia, absoluutne lümfotsütoos. Lümfotsüütide hulgas on ülekaalus keskmise suurusega rakud, millel on kõrge tuuma-tsütoplasma suhe, ebaregulaarse kujuga tuum, sügavate pragudega. Tsütoplasma ümbritseb tuuma kitsas servas helesinise värviga.

Immunofenotüüp: kasvajarakud ekspresseerivad p-B-raku antigeene (CD19, CD20, CD22, CD79a) kombinatsioonis pinna immunoglobuliinidega, sagedamini IgM, IgG; Mon 12 +. Enamikul juhtudel tuvastatakse CD10 ekspressioon ja CD5 puudumine. CD43 tuvastatakse harva. Kasvajarakud ekspresseerivad B12 tuuma valku.

Tsütogeneetika: klassikaline anomaalia on t (14; 18) (q32; q21), mis viib bc12 hüperaktiivsuse ja bc12 geeni - onkoproteiini Bc12, apoptoosi võimsa inhibiitori - üleproduktsiooni. See takistab Ca2 + kontsentratsiooni suurenemist tuumas, mis on vajalik DNA degradatsiooniks ja apoptoosi indutseerimiseks. Valgu bc12 ekspressioon võimaldab lümfisõlmede follikulaarse lümfoomi ja follikulaarse reaktiivse hüperplaasia diferentseerumist. Follikulaarse lümfoomi progresseerumisega kaasneb 25-35% patsientidest muutumine agressiivseks difuusseks suureks B-rakuliseks lümfoomiks.

Lümfoom põrna piirvööndis protsessi lümfotsüütidega
Vähem kui 1% kõigist lümfoidsetest kasvajatest. Patsientide keskmine vanus on 70-75 aastat. Seda iseloomustab B-lümfotsüütide kasvaja proliferatsioon, mis asuvad põrna valge pulbri idukeskustes. Juhtiv sümptom on raske splenomegaalia. Perifeersete lümfisõlmede suurenemine on ebaoluline või puudub. Luuüdi kahjustus on fookuses. Põrna histoloogiline uurimine toob esile valge pulbri infiltratsiooni kasvajarakkude elementidega. 60% juhtudest tuvastatakse seerumi monoklonaalne paraproteiin IgM-tüüp. Seda iseloomustab leukemiseerimisprotsessi kiire areng. 50% patsientidest on perifeerses veres täheldatud mõõdukat aneemiat, trombotsütopeeniat ja leukotsütoosi, mis on harva üle 25x109 / l. Leukotsüütide valemis esinevad absoluutne lümfotsütoos ja neutropeenia. Enamikku rakkudest esindavad ebatüüpilised lümfotsüüdid, mis on suuremad kui kroonilise lümfotsüütilise leukeemiaga, ümarad tuumad, sageli koos depressioonidega, lõhenemistega, kromatiini jaotus, tuumad on võimalikud. Tsütoplasm on nõrk, mõõdukalt basofiilne, on õhukesed, lühikesed tsütoplasmaatilised protsessid, mis paiknevad sageli raku ühel poolel. Tsütoplasmas võib tekkida vakuolisatsioon.

Tsütokemia: reaktsioon vatraadi ja luuüdi lümfotsüütide tartraadi suhtes resistentsele happefosfataasile on negatiivne või nõrgalt positiivne.

Immunofenotüüp: mida iseloomustab IgM klassi, IgD pinna immunoglobuliinide erakordne ekspressioon, mõnikord määratakse intratsütoplasmaatilised immunoglobuliinid, B-lümfotsüütide markerite ekspressioon - CD19, CD20, CD22, CD79a. Erinevalt kroonilisest lümfoblastilisest leukeemiast ei ekspresseeri rakud CD5, CD23, CD43. Tsütogeneetika: mõnel juhul sisaldavad kasvajarakud 3, t (11; 18) ja teisi kromosoomide kõrvalekaldeid. Haigust iseloomustab healoomuline rada.

Mantelrakkude lümfoom
Teeb 3-10% kõigist pahaloomulistest lümfoomidest. Tuumori analoog - lümfisõlme mantli lümfotsüüdi tsoon. Patsientide keskmine vanus on 60 aastat. Kõige iseloomulikumad kliinilised tunnused: generaliseerunud lümfadenopaatia, maksa kahjustus, põrn, luuüdi. Luuüdi kaasamine toimub 50-82% -l tähelepanekutest. Kõige levinumad ekstranoodilise kasvaja lokaliseerimise kohad on seedetrakt ja Waldeyeri neelu rõngas. Enamik mitme lümfomatoidse polüpoosi (seedetrakti kahjustused) vaatlustest viitab mantli tsooni rakkude lümfoomile. Lümfisõlme tavaline joonis kustutatakse, difuusne tüüpi kahjustus on palju tavalisem, harvemini sõlmede. Eristatakse kolme tsütoloogilist varianti: väikestest rakkudest ümarate tuumadega, polümorfsetest (suurte ja keskmise suurusega rakkudest jadunud tuumaga) ja lõhkeainet (blastoid), mis sarnanevad lümfoblastidele. Mantli tsooni rakkudest lümfoomi leukeemilisele faasile on iseloomulik kasvajarakkude keskmine suurus, mille tuum on ebakorrapärase kujuga, jagatud või sisestatud, fuzzy nucleoli.

Immunofenotüüp: mida iseloomustab p-B-raku antigeenide (CD19, CD20, CD79a) ekspressioon kombinatsioonis pinna IgM-iga, sageli koos IgD ekspressiooniga. CD43, CD5 ekspressioon CD10 ja CD23 puudumisel on tavaline.

Tsütogeneetika: 70-75% vaatlustest toimub t (11; 14) (q13; q32) translokatsioon, tsükliin D1 mRNA üleekspressioon. Struktuurilised kõrvalekalded tuvastatakse ka kromosoomides 7, 12 ja 18.

Difuusne suur B-raku lümfoom
Täiskasvanutel tekitab 30-40% lümfosarkoomist, patsientide keskmine vanus on 70 aastat. Iseloomustab agressiivne kursus. See võib areneda iseseisva haiguse või MW raku lümfoomide transformatsiooni tulemusena. Immuunpuudulikkus patsientidel suurendab suure B-rakulise lümfoomide tekke riski. Sageli avastati vedaja Epstein-Barr. Tüüpiline on lümfikoe mõjutamine, kuid 40% juhtudest esineb ekstranoodiline lokaliseerimine (kesknärvisüsteem, nahk, seedetrakt, luud, munandid, pehmed kuded jne). WHO klassifikatsioonis tuvastati mitmeid difuusse suure B-rakulise lümfoomi kliinilisi variante: mediastiinne (tümmi), intravaskulaarne, primaarne seroosne lümfoom, ALK-positiivne suur B-raku lümfoom. Mitte-kasvaja analoog-B-rakud germinaalses keskuses (tsentroblastid) ja germinatiivne tsoon (immunoblastid). Selles haiguses eristati mitmeid morfoloogilisi variante: tsentroblast, immunoblast, anaplastiline (mida iseloomustab Berezovsky-Sternbergi sarnaste suurte rakkude olemasolu). Difuusse suure B-rakulise lümfoomi leukemiseerimine luuüdis ja perifeerses veres viib infiltreerumiseni löökrakkudega.

Immunofenotüüp: kasvajarakke iseloomustab p-B-raku antigeenide ekspressioon (CD19, CD20, CD22, CD79a). Pind- ja / või tsütoplasmaatilised immunoglobuliinid leitakse 50-75% juhtudest. Neid detekteeritakse rakkudes, mille morfoloogilised tunnused on plasma diferentseerumisel. Hoolimata asjaolust, et enamikel anaplastilise suure rakulise lümfoomi korral tuvastatakse CD30 ekspressioon, võib sarnase mudeli esineda suure rakulise lümfoomi mitte-anaplastilise variandi korral. Suure B-lümfoomiga 30-50% juhtudest on bc16, bc12 puhul positiivne. 10-67 + rakkude proliferatsioonifraktsioon on suur ja moodustab 40-90%.

Tsütogeneetika: kõige sagedasem on t (14; 18) translokatsioon koos bc12 geeni ekspressiooniga, t (3; 14) translokatsioon, harvemini teised.

Burkiti lümfoomi
Burkitt'i lümfoom on agressiivne kasvaja, mis moodustab 3-5% kõigist pahaloomulistest lümfoomidest. Kõige sagedamini registreeritakse Burkiti lümfoom esimesel kahel aastakümnel, täiskasvanutel harva. Eristatakse endeemilist tüüpi (Ekvatoriaalne Aafrika, Uus-Guinea), mis on seotud Epstein-Barri viirusega, sporaadilise tüübiga (Berkitt-sarnane lümfoom), mis on registreeritud kogu maailmas, ja Burkitt-lümfoomiga, mis on seotud HIV-iga. Euroopas, Ameerika Ühendriikides ja Venemaal on harvaesinev lümfoomide tüüp täiskasvanutel 1-2%. Lastel saavutab Burkiti lümfoom 30-50% kõigist lümfoomide juhtudest. Burkiti lümfoom ja Berkitt'i lümfoomid moodustavad 40% kõigist HIV-ga seotud lümfoomidest. Mõnedel patsientidel ilmneb see haigus akuutse lümfoblastse leukeemia (B3-variant) vormis.

Mittekasvaja analoog on varajaste germinaalsete keskuste löökrakud (follikulaarne B-blast). Kõige sagedamini on kasvajal ekstranoodiline lokaliseerimine (seedetrakti organid, kolju näoosa luud, mediastinum, neerud, piimanäärmed, kesknärvisüsteem) difuusse kasvuga. Kasvaja protsessi leukeemiat iseloomustab luuüdi ja perifeerse vere infiltreerumine keskmise suurusega monomorfsete lümfoidsete elementide intensiivse basofiiliaga ja tsütoplasma vakuolisatsioon, mis sisaldab olulist kogust lipiide. Tuumad sisaldavad 2-3 väikest nukleooli, rakkude suurus varieerub. On palju makrofaage, mis sisaldavad rakulisi fragmente - apoptootilisi kehasid, mis loob pildi "tähistaevast". Harva on ülekaalus suured rakud, mida võib segi ajada B-raku lümfoomi rakkudega. Mitoosi on palju näitajaid. CL-67 + rakkude proliferatsioonifraktsioon on kõrge ja vahemikus 80 kuni 100%.

Immunofenotüüp: tuumorirakud ekspresseerivad IgM-i pinna immunoglobuliine ja pan-B-raku antigeene (CD19, CD20, CD22), CD10, Bcb, sageli CD21 (Epstein-Barri viiruse retseptor).

Tsütogeneetika: omadus on t (8; 14) (q24; q32) translokatsioon c-tus proto-onkogeeni aktiveerimisel. Avastatakse t (2; 8) ja t (8; 22) translokatsioonid. Geeni üleekspressioon tus-ga viib rakkude kasvu reguleerimiseni ja on peamine sündmus Burkitt'i lümfoomi patogeneesis.

T-CELL-TUMPID MATERJALIST (PERIPAAL) T-CELLIST
Tegemist on heterogeensete kasvajate rühmaga, mida esindavad T-lümfotsüüdid, millel on küps post-aatomi immunoloogiline fenotüüp. Umbes 15% pahaloomulistest lümfoomidest on T-raku päritolu. On täheldatud nende haiguste seostamist teatavate geograafiliste piirkondadega. Nii on Jaapanis ja teistes Aasia riikides HTLV-I viirusega (inimese T-lümfotroopne viirus, tüüp 1) seotud T-raku lümfoomid ülekaalus.

T-rakkude prolümfotsüütiline leukeemia
Haruldane haigus, mis on registreeritud üle 70 aasta, on agressiivne. Kliinilises pildis on täheldatud generaliseerunud lümfadenopaatiat, nahakahjustusi erüteemilise, papulaarse lööbe ja hepatosplenomegaalia vormis. Luuüdi difusiooni korral täheldatakse difusiooni lümfoidset infiltratsiooni, kusjuures domineerivad prolümfotsüüdid. Perifeerses veres - aneemia, hüperleukotsütoos koos pro-lümfotsüütide arvu suurenemisega - keskmise suurusega, ümmargused, ovaalsed või ebaregulaarselt kujutatud tuumad, 1-2 tuuma ja erineva basofiilia ja tsütoplasma aste. Mõnikord on rakud väikesed ja nukleiinid on tuumas (väikese raku variant) eristamatud. Mõnel juhul on prolümfotsüütilise leukeemia T-raku variandil pro-lümfotsüütide tuumade polümorfism (keerdunud, väänatud, lõhenenud, aju).

Immunofenotüüp: kasvajarakud ekspresseerivad CD2 + CD3 + CD5 + CD7 + CD4 + CD8 - / +.

Tsütogeneetika: kromosoomi 14 anomaaliaid täheldatakse T-pro-lümfotsüütilises leukeemias, translokatsioonis t (14; 14). Patsientide keskmine eluiga on umbes 7 kuud.

T-raku leukeemia suurtest graanulitest
Haigusele on iseloomulik pikaajaline lümfotsütoos (> 6 kuud) ilma selgelt tõestatud põhjuseta suurte granuleeritud lümfotsüütide tõttu. Suurte graanulite lümfotsüütide T-raku leukeemia moodustab 2-3% kõigist kroonilise lümfoblastse leukeemia vaatlustest. Seda iseloomustab healoomuline protsess. Haiguse kliinilist pilti iseloomustab korduvad bakteriaalsed infektsioonid, reumatoidartriidi sümptomid, põrna suuruse suurenemine, polüklonaalne hüpergammaglobulinemia, tsütopeenia (neutropeenia, aneemia), absoluutne lümfotsütoos. Suurte granuleeritud lümfotsüütide läbimõõt on 12-15 mikronit, tuum on ümmargune või veidi ovaalne, on mõnevõrra ekstsentriline, kondenseeritud kromatiin, nukleiinid ei visualiseerita. Tsütoplasm on lai, kerge või kergelt basofiilne, koos erinevate suuruste ja kogustega õrnade või tihedate asurofiilsete graanulitega. Immunofenotüüp: 80% juhtudest on CD3 +, CD4-, CD8, RNAP +.

Haruldased võimalused:
• CD3 +, TCRaP +, CD4 +, CD8-; CD3 +, TCRap +, CD4 CD8 +;
• CD3 +, TCRy5 CD4 ja CD8 ekspressioon;
• CD11b, CD56, CD57 ekspressioon erineb oluliselt.

Agressiivne NK-raku leukeemia
Looduslikest T-tapjatest leukeemiat iseloomustab NK-rakkude klonaalne proliferatsioon, agressiivne kliiniline protseduur. Haigust täheldatakse noortes sagedamini Aasia riikides. Tekib palavik, hepatosplenomegaalia, seedetrakti kahjustused, lümfadenopaatia. Haigust võib komplitseerida koagulopaatia, hemofagotsüütide sündroom, mitmete elundite puudulikkus. Leukeemia patogeneesis looduslikest T-tapjatest on Epstein-Barri viiruse roll. Luuüdis on suurte granulaarsete lümfotsüütide morfoloogiaga kasvaja NK-rakkude massiline infiltratsioon. Reaktiivsed histiotsüüdid võivad tekkida hemofagotsütoosi fenomeniga. Perifeerse vere - aneemia, suurte graanulite lümfotsüütide tõttu absoluutse lümfotsütoosiga leukotsütoos.

Immunofenotüüp: kasvajarakud ekspresseerivad CD2 + CD16 + CD56 CD3-d.

Seente mükoos / Sesari sündroom (primaarne T-raku naha lümfoom)
Teeb 2-3% kõigist pahaloomulistest lümfoomidest. Mittekasvaja analoog - perifeersed epidermotroopsed T-lümfotsüüdid. Haigus areneb aeglaselt. Iseloomustab nahakahjustusi papule, erüteemi kujul, mis järk-järgult haavandub ja millega kaasneb sügelus. Alopeetsia areneb peanaha kaasamise tulemusena. Teine haiguse ilming on erütroderma, millel on intensiivne sügelus ja külmumatus. Seente mükoosi progresseerumisega kaasneb lümfadenopaatia, maksa kahjustus, kopsud, kesknärvisüsteem.

Sesari sündroomi peetakse haiguse leukeemiliseks variandiks, mida iseloomustab lümfadenopaatia, erütroderma ja kasvaja T-rakkude olemasolu luuüdis ja perifeerses veres. Luuüdi ja perifeerse vere puhul leitakse aju-tüüpi tuumadega atüüpilisi lümfotsüüte, mille hulgas on suured rakud (klassikalised Cesari rakud) ja väikesed. Tuumad hõivavad suure osa rakust, nad on tavaliselt ümmargused või ovaalsed, tserebraalse, konvektiivse kromatiini struktuuriga, sagedamini ilma tuumata. Basofiilne tsütoplasm, mis paikneb tuuma ümber velje kujul, ei sisalda graanuleid. Väikesed rakud avastatakse sageli suurena, väikeste lümfotsüütide suurusega, tugeva kromatiini struktuuriga (mis vastab elektronmikroskoopia abil oma ajusarnasele struktuurile) ja tsütoplasma kitsale servale. Luuüdi infiltratsiooni aste Sesari rakkudega varieerub märkimisväärselt.

Immunofenotüüp: kasvajarakkudel on küpsete T-lümfotsüütide fenotüüp (CD2, CD3, CD5, CD4). Kirjeldatakse Sesari sündroomi vaatlusi CD2, CD3 vähenenud ekspressiooniga. Ei ekspresseeritud CD8, CD7, CD30.


Loe Lähemalt Köha